| Comunicación Nº: 046 | English version  |
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Carlos Vidal Puga, Carolina Rodríguez-Arias Palomo, Joaquín Amerigo Navarro, José Roig.
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Los Hamartomas esplenicos son lesiones raras habiéndose descrito unos cien casos ( la revisión de Silverman y Livolsi encuentran 91 en toda la literatura) y la primera descripción fue hecha por Rokitansky.
La naturaleza de la lesión esta puesta en discusión lo que explica términos como esplenoma [1] que hablaría a favor de verdaderas neoplasias del endotelio esplenico (hemangiomas esplenicos) y hamartoma postula por sobrecrecimiento de tejido y células maduras que normalmente aparecen en la parte afecta
Los hamartomas esplenicos se han descrito asociados a diferentes enfermedades hematologicas [4], la trobocitopena y/o anemia son las mas frecuentes, habiéndose reportado casos de pacientes con esclerosis tuberosa [7]o con enfermedad de Hodgkin[8]
El diagnostico diferencial se presenta especialmente con los cuerpo de Gamma-Gandi y con los hemangiomas. Los cuerpo de Gamma-Gandi son estructuras cicatriciales y macroscopicamente, son mas pequeños y al contrario que los hamartomas, contraen la cápsula esplenica produciendo retracción, desde el punto de vista microscópico falta el componente vascular del hamartoma aunque la parte fibrosa puede ser ocasionalmente bastante semejante.
Los hemangiomas esplenicos pueden ser muy difíciles de distinguir de los hamartomas ya que en estos pueden existir zonas que recuerdan al menos en algun foco a hemangiomas esclerosos, sin embargo los hamartomas esplenicos los podemos reconocer por la presencia de estructuras sinusales mezcladas con elementos cordonales de pulpa roja y por la falta de tejido linfoide organizado al contrario que los hemangiomas que frecuentemente contienen tejido linfoide bien organizado. Desde el punto de vista inmunohistoquimico los hamartomas tienen un endotelio de tipo sinusal CD 8 positivo y los hemangimas no [6]
Posiblemente existan mas hamartomas esplenicos de los descritos pues recientemente se han reinterpretado como hamartomas algunos hemangiomas capilar usando antígeno relacionado con el factor VIII (F8) y el CD 34 al advertirse en algunos de ellos un inmunofenotipo F8 -, CD 34 + y no el F 8 +, CD 34 - como seria de esperar [6].
Nosotros hemos visto recientemente otro caso diferente del descrito aquí con extensa necrosis isquemica en el que no hemos podido descartar con certeza hemangioma esplenico
La esplenomegalia frecuentemente se asocia con los hamartomas y esta asociación no tiene una etiología clara quizás este relacionado con enfermedades hematologicas concomitentes o sea solo resultado de la congestión producida por el tumor.
Si bien el tamaño puede ser el causante de los sintomas no hematologicos (pues estudios autopsicos ponen de manifiesto la rareza de tumores mayores de 2 cm, mientras que casi todos los hamartomas que han sido intervenidos quirúrgicamente son mayores de 2 cm) por el contrario los sintomas hematologicos (anemia y trombocitopenia) no tendrían nada que ver con el tamaño pues tumores de hasta 23 cm no han tienen estas alteraciones.
Se han descrito también algunos hamartomas de tamaño
microscópico (hamartias) al hacer una esplenectomia para estadio
de Hodgkin[3], en estos casos se ha
producido algún grado de polémica en el diagnostico diferencial
al presentar los hamartomas plasmocitosis y ocasionalmente
metaplasia mieloide haciendo necesario el diagnostico diferencial
con la infiltración esplenica por Enf de Hodgkin.
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