Comunicación Nº: 048 | English version |
Jerónimo Forteza, Mª Dolores Arias, Ana de la Fuente, Susana Nelva Cozzi, Juan Carlos Alvarez, F. Tardáguila, Ihab Abdulkader.
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. La Coruña. España.
[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía] [Commentarios]
El condrosarcoma mesenquimal es un tumor de estirpe cartilaginosa poco frecuente, descrito inicialmente por Lichtenstein en 1959. Surge principalmente afectando a esqueleto, la localización extraósea es rara (las zonas más afectadas son cerebro y meninges).
La muestra fue recibida en el laboratorio de anatomía patológica de la clínica Povisa y fijada con formol tamponado al 10%, incluido en parafina y cortado en secciones de 5 micras, se usó decalcificante para el material óseo y calcificado. Para el estudio inmunohistoquímico se emplearon secciones convencionales a 4 micras, de los bloques de parafina teñidos usando la técnica streptavidina-biotina-peroxidasa complex (strepABC), empleando los siguientes anticuerpos comerciales a las diluciones habituales para los siguientes antígenos: vimentina, Leu 7, Proteina S100 y O 13. Para microscopía electrónica se tomaron muestras de 1x1mm de tejido en formol, se fijó en glutaraldehido al 6% y se tiñó con acetato de uranilo.
Presentación clínica:
El paciente es un varón de 17 años de edad, que presenta historia de hipertensión intracraneal de un mes de evolución además de edema de papila bilateral y hemiparexia izquierda.
El TC y RMN mostraron una masa intracraneal, extensamente calcificada de la tabla interna, con patrón altamente sugestivo de calcificación condral, compatible con tumor de crecimiento lento que afecta a duramadre y hueso frontal (Figura 1). Hay signos de invasión axial con edema y desviación de la linea media.
Características Patológicas:
Se realiza resección quirúrgica y macroscopicamente se remiten dos tumoraciones ovoides de 4'5 y 7cms de diámetros mayores, que se encuentran parcialmente revestidas de duramadre, con áreas de calcificación y zonas mixoides. La calota craneal presentaba una tumoración firmemente adherida aperióstio y hueso, irregular de 6x 5'5x2'5 cm, de consistencia firme. (Figura 2).
Histologicamente el crecimiento mayoritario es meningeo
extraóseo con infiltración de la calota suprayacente. Presenta
un patrón de crecimiento bifásico, alternando áreas de estroma
poco diferenciado, células neoplásicas pequeñas, redondeadas u
ovoides, en algún caso fusiformes con elevado índice mitósico,
áreas de matriz condroide, cartílago bien diferenciado y focos
de calcificación (Figuras 3 y 4). Ultraestructuralmente se
identifica una matriz condroide en la que se observan células de
pequeño tamano, redondas.