Comunicación Nº: 048 | English version |
Jerónimo Forteza, Mª Dolores Arias, Ana de la Fuente, Susana Nelva Cozzi, Juan Carlos Alvarez, F. Tardáguila, Ihab Abdulkader.
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. La Coruña. España.
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El paciente, de 17 años de edad, presentaba hipertensión intracraneal de un mes de evolución, edema de papila bilateral y hemiparexia izquierda. Los estudios de imagen (TC y RMN) revelaron a nivel craneal una lesión extensamente calcificada de la tabla interna, con patrón altamente sugestivo de calcificación condral, compatible con tumor de crecimiento lento que afecta a duramadre y hueso frontal. Macroscópicamente se remiten dos tumoraciones de 45 y 7 cm de diámetros mayores, que se encuentran parcialmente revestidas de duramadre, con áreas de calcificación y zonas mixoides. La calota craneal presentaba una tumoración firmemente adherida a periostio y hueso, irregular, de 6 x55 x 25 cm, de consistencia firme. Histológicamente el crecimiento mayoritario es meníngeo extraóseo con infiltración de la calota suprayacente. Se caracteriza por un patrón de crecimiento bifásico alternando áreas de estroma poco diferenciado, células neoplásicas pequeñas, redondeadas u ovoides, en algún caso fusiformes, con elevado índice mitósico, áreas de matriz condroide, cartílago bien diferenciado y focos de calcificación, característicos del condrosarcoma mesenquimal meníngeo; éstos sarcomas, en localización meníngea, son más frecuentes en niños, crecen comprimiendo e infiltrando el cerebro y a menudo el hueso, con gran tendencia a dar metástasis a distancia. Pese a la gran variabilidad en el curso clínico, el pronóstico es malo. En el presente caso después de un mes presentó metástasis a nivel epigástrico.
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