Hemangioendotelioma de células fusiformes solitario y asociado a síndrome de Maffucci.
M. Gimeno Aranguez, A. Calvo de Mora, I. Peligros, M.L.Rico, F.J. Pérez, J. Menárguez, E. Alvarez
Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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El HEMANGIOENDOTELIOMA DE CELULAS FUSIFORMES aparece como masa localizada en extremidades distales, de buen pronóstico, aunque con una alta tasa de recidivas, que llega a ser del 58%. Estas recurrencias locales parecen deberse al crecimiento intravascular de este tumor, y resecciones incompletas del mismo.
En una reciente serie publicada por S.Weiss el 5% se asocian al síndrome de Maffucci. Clásicamente se define como la asociación de encondromas múltiples y hemangiomas, y cuando está asociado a HCF se trata de una variante de síndrome de Maffucci.
Los encondromas plantean la dificultad de diagnóstico diferencial con condrosarcomas de bajo grado, siendo la correlación clínico-radiológica- anatomopatológica muy importante en estos casos.
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