Hemangioendotelioma de células fusiformes solitario y asociado a síndrome de Maffucci.
M. Gimeno Aranguez, A. Calvo de Mora, I. Peligros, M.L.Rico, F.J. Pérez, J. Menárguez, E. Alvarez
Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
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En ambos casos la tumoración vascular presenta similares características histológicas. Son lesiones de pequeño tamaño, nodulares bien circunscritas con espacios vasculares dilatados ocupados por material hemático (FIG 1), y solo en el segundo caso también por flebolitos calcificados. Existen en estas zonas procesos papilares intraluminales tapizados por endotelio aplanado (FIG 2).
Se observan otras zonas fasciculadas con células fusiformes y pequeñas luces vasculares en forma de hendidura, revestidas por células endoteliales con núcleos vesiculosos y vacuolas citoplásmicas, sin atipias citológicas (FIG 3).
En el segundo caso remiten también para estudio histológico biopsia de una tumoración ósea de dedo de mano izquierda. Histológicamente se trata de nódulos de un tumor cartilaginoso bien diferenciado con leves atipias nucleares (FIG 4).
Se trata, por tanto, de dos neoplasias vasculares de similares características histológicas, que cumplen los criterios descritos por Weiss y Enzinger de HEMANGIOENDOTELIOMA DE CELULAS FUSIFORMES.