L. Martín Fragueiro, M.R. Sendino(*), M. Rodriguez Mahou(**), E. Alvarez, M. Lecona Echeverria.
Departamento de Anatomía Patológica, Servicio
de Inmunología(*), Servicio de Dermatología(**).
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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El pénfigo paraneoplásico es una nueva dermatosis ampollosa descrita por Anhalt en el año 1990. Establece que se trata de una enfermedad ampollosa diferente a todas las demás y que tiene un claro caracter paraneoplásico. Los tumores a los que se asocia con mayor frecuencia son los de origen hematológico, aunque también se han descrito asociaciones con tumores mesenquimales, carcinoma broncógeno y timomas. Hasta ahora se han descrito aproximadamente otros 30 casos.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de erosiones y ulceraciones dolorosas en las mucosas y unas lesiones cutaneas muy polimorfas, que incluyen máculas eritematosas,pápulas, lesiones en diana tipo eritema exudativo multiforme y vesículas o ampollas. Puede haber también despegamientos de epitelios internos.
Histológicamente lo más característico es la presencia de una acantolisis suprabasal, abundantes queratinocitos necróticos células disqueratósicas en la epidermis, así como una dermatitis de interfase con degeneración vacuolar de la basal y con un infiltrado linfocitario en banda. A veces se pueden encontrar ampollas subepidérmicas sin acantolisis.
El estudio con inmunofluorescencia directa muestra depósito de IgG y complemento en los espacios intercelulares de las epidermis, y ocasionalmente a lo largo de la membrana basal.
El dato clave para el diagnóstico de certeza se obtiene con la inmunofluorescencia indirecta, pues los autoanticuerpos del paciente se fijan no sólo a epitelios planos poliestratificados ( Como sucede con otros tipos de pénfigo), sino también a epitelios simples cilíndricos y a epitelios de tipo transicional. De estos, el sustrato más idoneo es la vejiga de roedor. También se han descrito captación de intensidad variable en otros sustratos como en el miocardio o en el músculo esquelético.
Para confirmar con absoluta certeza el diagnóstico, es nesesario realizar una técnica de inmunoprecipoitación. En general, se ha observado que el suero de los pacientes con Pénfigo paraneoplásico precipita un complejo de cuatro proteinas, de 250kD (Desmoplakina I), 230kD ( antígeno del penfigoide ampolloso), 210kD (Desmoplakina II) y 190 kD. Sin embargo no precipita con el antígeno de 130 kD (Plakoglobina), propia del pénfigo vulgar ni con el de 160 kD ( desmogleina I) del pénfigo foliaceo.
Por último comentar que no se debe confundir el pénfigo paraneoplásico con otras formas de pénfigo o de eritema exudativo multiforme asociadas a neoplásias, puesto que no suelen tener un carácter paraneoplásico. Al sospechar que estamos ante un pénfigo paraneoplásico se deben realizar estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta sobre vejiga de rata. Si es posible se puede completar el estudio con la técnica de inmunoprecipitación para identificar los antígenos.
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