Comunicación Nº: 073

Pénfigo paraneoplásico: Una dermatosis ampollosa recientemente descrita. A propósito de un caso.

L. Martín Fragueiro, M.R. Sendino(*), M. Rodriguez Mahou(**),E. Alvarez, M. Lecona Echeverria.

Departamento de Anatomía Patológica, Servicio de Inmunología(*), Servicio de Dermatología(**).
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

[Título] [Introducción] [Material y métodos] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]

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RESULTADOS.

Histológicamente se observaba una dermatitis de interfase, caracterizada por un infiltrado linfocitario en banda a lo largo de la unión dermo-epidérmica, con degeneración vacuolar de la basal. Focalmente se encuentran hendiduras acantolíticas suprabasales, con abundantes quratinocitos necróticos en la base de la hendidura así como también a distintos niveles de la epidermis. Estas hendiduras llegan a formas ampollas suprabasales, cuyo suelo aparece constituido por una hilera de células basales y en cuya cavidad se ven células acantolíticas aisladas, constituyendo una imagen semejante a la observada en el Pénfigo Vulgar.

El estudio con inmunofluorescencia directa demostró el depósito de IgG y C3 en los espacios intercelulares de la dermis y ocasionalmente a lo largo de la membrana basal. Con inmunofluorescencia indirecta se observaban los mismos depósitos en otros sustratos como esófago de mono, vejiga de mono, vejiga de rata y en los discos intercalares del músculo estriado cardíaco.

Con la inmunoprecipitación del suero del paciente se encontró un complejo de cuatro proteínas, de 250, 210, 190 y 170 KiloDaltons.


 

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