L. Martín Fragueiro, V. Zazo(*), E. Álvarez, M. Lecona Echeverría.
Departamento de Anatomía Patológica y (*)
Servicio de Dermatología.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel, y se caracterizan por lesiones purpúricas diseminadas, pápulas hiperqueratósicas foliculares y pelo rizado "en sacacorchos". Histológicamente a través de la dermis se observan hematíes extravasados con algunos siderófagos, rodeando a vasos sanguíneos dilatados. No se ven infiltrados inflamatorios ni trombosis vascualres. Los infundíbulos están dilatados, ocupados por un tapón de queratina ortoqueratósica, con varias secciones de un mismo tallo piloso fragmentado. Alrededor de los folículos puede existir un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario y vasos sanguíneos dilatados con o sin extravasación hemática.
Existen numerosas causas de púrpura. Las más frecuentes son las lesiones locales, secundarias a traumatismos, tratamiento con corticoides o púrpura solar.
En el contexto de una enfermedad sistémica se deben distinguir dos grupos
- Púrpura palpable:
* Vasculitis
* Embolismo séptico.
Histológicamente siempre existe un proceso inflamatorio alrededor o a traves de la pared del vaso.
- Púrpura no palpable:
* Alteraciones de la coagulación
* Fragilidad vascular:
- Amiloidosis
- Púrpura senil
- Anomalías vasculares congénitas asociadas a alteraciones en el metabolismo del colágeno.
- Escorbuto
* Trombosis:
- Púrpura trombótica trombocitopénica
- Crioglobulinemia
- Necrosis por cumarínicos
- Púrpura fulminans
- Coagulación intravascular diseminada
* Embolismos de grasa y colesterol
* Fenómenos de sensibilización
- Sindrome de Gardner-Diamond (autoensibilización a eritrocitos)
- Púrpura hiperglobulinémica de Waldestrom.
El escorbuto entra en el grupo de las lesiones purpuricas secuandarias a alteraciones de la pared del vaso, que conllevan una mayor fragilidad vascular.
La vitamina C actúa como cofactor enzimático en varias rutas metabólicas. El papel más importante y conocido es el que realiza en la síntesis de la colágena.
La vitamina C es necesaria para llevar a cabo la hidroxilación de la prolina y lisina, y así poder constituirse la triple hélice del colágeno. En el escorbuto se forma un colágeno amorfo que conlleva una alteración de la pared de los vasos sanguíneos, favoreciendo así la extravasación hemática ante mínimos traumatismos.
También es necesario para el normal crecimiento del pelo y para la formación de queratina. Su déficit explicaría las alteraciones del pelo fragmentado o en sacacorchos.
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