| Comunicación Nº: 097 | English version  |
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Jose Luis Rodríguez Peralto, Santiago Madero*, Víctor M. Castellano, Ricardo Gil
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
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El dermatofibroma pese a ser un tumor bien conocido por los patólogos, presenta una serie de patrones característicos peculiares bien definidos pero poco conocidos por su rareza. Entre estos destacan: Dermatofibroma celular que ocupa todo el espesor dérmico alcanzando el tejido celular subcutáneo. Presenta un índice mitósico y celular elevado y se acompañan de áreas de necrosis e infartos centrales. Su pronóstico es bueno aunque recidivan en un 26 %, especialmente si la excisión fue incompleta (2).
Dermatofibroma aneurismático. Es muy infrecuente, menos del 2% de los dermatofibromas. Son de crecimiento rápido, de color azulado y se caracterizan por presentar amplios lagos hemáticos no revestidos por endotelio acompañados de abundantes depósitos de hemosiderina. Se deben distinguir del fibrohistiocitomna maligno angiomatoide.
Dermatofibroma epiteioide. Son tumores que ocupan especialmente la dermis papilar aunque con relativa frecuencia se extienden a la dermis reticular. Suelen tener patrón en collarete. Se caracterizan porque más de un 50% del tumor es de células epiteioides, siendo el resto de células fusiformes. La epidermis se suele encontrar aplanada. El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con el nevus de Spitz y con el hemangioma epitelioide.
Dermatofibroma con células monstruosas o atípico. Son dermatofibromas convencionales que en algunas áreas presentan abundantes células grandes pleomórficas, con nucleos de gran tamaño e hipercromáticos. Sin embargo, no muestran elevado índice mitósico ni areas de necrosis. Además suelen ser muy celulares y se acompañan con frecuencia de hemosiderófagos. El primero de nuestros casos pertenece a esta variedad de dermatofibroma, aunque con células granulares.
Dermatofibroma en empalizada. Se suelen localizar en zonas acrales, como los dedos de las manos. Presentan abundantes células fusiformes dispuestas en empalizada que recuerdan a los cuerpos de Verockay. Sin embargo, la se diferencian del schawnnoma porque no expresan la proteína S-100.
Dermatofibroma atrófico. Son lesiones que clínicamente semejan cicatrices e histológicamente corresponden a dermatofibromas hialinizados "viejos".
Nosotros introducimos en la clasificación de los dermatofibromas una nueva variedad que denominamos Dermatofibroma con células granulares. Se trata de tumores que clínicamente son pápulo-nódulos, de pequeño tamaño, que se originan en miembros y que histológicamente presentan áreas típicas de dermatofibroma mezcladas insensiblemente de forma difusa o nodular con zonas de células granulares. Estas neoplasias ocupan predominantemente la dermis reticular aunque pueden alcanzar la dermis papilar. La epidermis en unos casos se encuentra hiperplásica y en otros atrófica. Las células granulares son únicamente positivas con CD 68, no expresando positividad con la proteína S-100 ni con la actina muscular específica.
Cambios granulares se han descrito en numerosas lesiones neoplásicas tales como: neurofibromas, leiomiomas, epiteliomas basocelulares, tumores neurales, angiosarcomas, dermatofibrosarcomas protuberans, etc. Así mismo se han publicado en procesos no neoplásicos como apendicitis, degeneraciones walerianas de nervios o como hallazgos incidentales en la submucosa del recto y útero de hamsters (3). Experimentalmente, se puede inducir transformación de células granulares por aumento de la actividad de enzimas lisosomales. A la vista de nuestros dos casos, nosotros estamos de acuerdo con los autores que consideran que la transformación de células granulares de un tumor es la expresión de un cambio metabólico que sucede a menudo, pero no exclusivamente en los tumores células de Schwann (4). De la misma manera que los oncocitos, células en anillo de sello, células rabdoides y células claras, se consideran cambios citoplásmicos que pueden aparecer en diferentes lesiones no relacionadas, los tumores que contengan dichas células han de ser clasificados según sus fenotipos más característicos (5).
En suma, describimos por primera vez una nueva variedad histológica de dermatofibroma, que probablemente sólo signifique la presencia de una serie de cambios degenerativos citoplásmicos. Consideramos que estos cambios han de ser conocidos de forma adecuada por los patólogos para poder distinguir y diagnosticar adecuadamente la entidad y no confundirla con otros tumores de pronóstico diferente.
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