Comunicación Nº: 101 | English version |
José Luis Candia, Pedro Pablo Ortiz.
[Título] [Introducción] [Observación Clínica] [Iconografía]
El HPC de localización en cabeza y cuello se presenta únicamente entre el 15 y el 25% de los casos, según los distintos autores. En este territorio, lo más habitual es encontrar al HPC en la órbita, cavidad nasal y senos paranasales, donde apreciamos una opacificación radiológica del seno, erosión ósea de la zona afectada y una rica vascularización en el estudio arteriográfico. Los casos descritos en cavidad oral son escasos y predominan, por orden de frecuencia, a nivel de la lengua, suelo de la boca y mucosa yugal, justificando esta última localización el interés de nuestra presentación.
El HPC suele ser un tumor sólido y solitario, de color rojo-grisáceo con tendencia al marrón, donde las áreas de hemorragia y necrosis así como la degeneración quística son habituales. En el 75% de las ocasiones, se presenta circunscrito o encapsulado. Ambas circunstancias coinciden en nuestra paciente y facilitan su extirpación de forma completa, en un acto quirúrgico apenas hemorrágico.
Histológicamente, el HPC está constituído por luces capilares tapizadas por una capa única de células endoteliales rodeadas por pericitos con proliferación celular y densamente agrupados, elementos que aparecen fielmente reflejados en el análisis anatomopatológico de la pieza obtenida.
El diagnóstico clínico es difícil y desde el punto de vista histopatológico es obligado realizar diagnósticos diferenciales con los siguientes procesos: tumor glómico, condrosarcoma mesenquimal, sarcoma sinovial, fibrosarcoma infantil, angiosarcoma, hemangioma capilar lobular, angiofibroma, histiocitoma fibroso maligno, tumor fbroso solitario, hemangiopericitoma congénito e infantil y hemangiopericitoma lipomatoso. En la cavidad oral, tendremos que descartar en primer lugar, el tumor glómico, hemangioma epitelioide y el hemangioendotelioma epiteloide.
El HPC metastatiza sin unos criterios determinados. A veces es más importante la localización del tumor que su aspecto histológico, siendo los situados en tejidos profundos los más comprometedores. En la serie de Stout se describe una tasa de metástasis cercana al 12% y en la de Enzinger y Smith, próxima al 20% al incluir además las recidivas locales. El pulmón y el hueso son las localizaciones metastásicas más habituales en estos tumores.
En los HPC con potencial maligno, así como en las metástasis, las células tumorales habitualmente muestran pleomorfismo celular y nuclear así como muchas formas mitóticas.
Dado que en nuestro caso no aparecen estas características, consideramos que el pronóstico debería ser favorable. Además, el hecho de conservar la mucosa yugal y la localización superficial del mismo podría suponer, como en los casos descritos de HPC infantil y congénito, frecuentes en la piel y tejido subcutáneo, una tasa de metástasis poco significativa.
Deberemos prestar especial atención a las recidivas locales, que suelen aparecer en el 25% de los casos, incluso superados los 5 años post-intervención.
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