Es un hecho bien conocido que con cierta frecuencia son enviados al patólogo globos oculares enucleados con diagnóstico clínico de retinoblastoma. Sin embargo el estudio histopatológico demostraba que se trataba de otra lesión.
Howard y Ellswor (11) publicaron la primera serie estadística que refleja bastante fielmente la frecuencia de estos errores diagnósticos. En su casuística, 265 pacientes fueron diagnosticados clínicamente de retinoblastoma y el estudio histopatológico demostró que se trataba de otras entidades (Tabla I).
Kogan en 1962 (14) encontró en el 30 % de los globos oculares diagnosticados clínicamente de retinoblastomas que había otro cuadro nosológico diferente. Robertson (27) en 1977 publicó un trabajo en el que el 27 % de los retinoblastomas habían sido erróneamente diagnosticados. Shield realiza en su libro una revisión sobre 500 pacientes diagnosticados clínicamente de retinoblastoma entre los años 1974 y 1987. El 58 % de ellos es decir 288 eran verdaderas neoplasias. El 42 % restantes correspondían a otra entidad distinta. La lista de lesiones que simulan retinoblastoma es muy larga y enumeraremos las mas frecuentes según la estadística de Shield (30). Un 28 % de los casos presentaban un hiperplasia de vítreo primario, un 16 % correspondían a una enfermedad de Coats y un 15% mostraban toxocara canis. Sin embargo nosotros incluiremos aquí otras Patologías que aunque menos frecuentes no deja de ser interesantes de conocer. Entre ellas tenemos la retinopatía del prematuro en fase avanzada ó fibroplasia retrolental, la persistencia hiperplásica de vítreo primario, algunos tumores vasculares como el hemangioma de retina, la displasia retiniana etc.. En el Registro de las Fuerzas Armadas de Patología Oftálmica (18),se recogieron 56 globos oculares con sospecha clínica de retinoblastoma entre los años 1974 y 1980 de los cuales 15 casos fueron diagnosticados de enfermedad de Coats. Shield (30) clasifica las lesiones intraoculares que simulan retinoblastomas o seudorretinoblastomas en base a su etiología, y establece 5 grupos fundamentales según la condición en las cuales se establezca el proceso y así las separa en a) lesiones hereditarias b) anormalidades del desarrollo, c) desórdenes inflamatorios y d) miscelánea.
En la tabla II (1) proponemos un intento de clasificación morfológica de los procesos de acuerdo con las lesiones básicas que exhiben.