ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN
Se denomina también como histiocitosis sinusal masiva con linfoadenopatía. Clínicamente se caracteriza por adenopatías cervicales, bilaterales, dolorosas, con fiebre, aumento de la velocidad de segmentación globular e hipergammaglobulinemia policlonal. Puede aparecer a cualquier edad aunque su mayor incidencia aparece por debajo de los 20 años. Su etiología es desconocida aunque se postulan diferentes teorías. Algunas de ellas apuntan a que corresponde a un proceso infeccioso por algún virus o algún otro microorganismo o bien a un defecto inmunológico. En un porcentaje alto de casos, la enfermedad remite espontáneamente, si bien en otros casos perdura durante años obteniendo algunos resultados con tratamientos de quimioterapia.
Citológicamente se caracteriza por la presencia de una celularidad abundante, con linfocitos de apariencia madura, algunos neutrófilos y algunas células plasmáticas que se acompañan de macrófagos, de aspecto espumoso, de gran tamaño, que muestran núcleos voluminosos, con nucléolo prominente, que en ocasiones pueden sufrir fenómenos de bi y multinucleación con ligera atipia nuclear. El citoplasma de esta célula es de aspecto microvacuolado, y el hallazgo más característico es la presencia en su interior de linfocitos y ocasionalmente de células plasmáticas o neutrófilos (fig. 25). Este fenómeno se denomina emperipolesis y es el hallazgo morfológico más característico de esta enfermedad. El estudio inmunohistoquímico de los histiocitos de la enfermedad de Rosai-Dorfman, ponen de manifiesto que se trata de un subgrupo de histiocitos diferentes, de los histiocitos clásicos del sistema fagocítico mononuclear y compartirían características con las células Langerhans, y las células dendríticas de los ganglios linfáticos entre otras.
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS
Esta enfermedad consiste en una proliferación de células de Langerhans que como hemos comentado anteriormente, pertenecen a un subgrupo especial del sistema fagocítico mononuclear. Su etiología es desconocida y puede afectar a cualquier edad. La localización más frecuente es la ósea, donde puede presentarse como lesión única o múltiple, esta última con afectación o no de piel y también puede afectar otros órganos de la economía como los ganglios linfáticos.
Citológicamente se manifiesta con frotis con abundante celularidad, constituidos por linfocitos, eosinófilos, células gigantes multinucleadas y células de aspecto histiocitario, mononucleadas, citoplasmas de magnitud variable en general pálidos y en ocasiones microvacuolados, que muestran un núcleo oval o redondo que se caracteriza por presentar una o varias hendiduras en su membrana (fig. 26). Con técnicas de Inmunohistoquímica presenta positividad a la proteína S100 y el hallazgo ultraestructural más característico es la identificación de gránulos de Birbeck.
LINFOMA DE CELULAS GRANDES DE MEDIASTINO
Afecta sobre todo a mujeres jóvenes y en el inicio de la enfermedad, se localiza exclusivamente en la cavidad intratorácica aunque a ese nivel puede afectar a estructuras vecinas como el pulmón la pleura y el pericardio. Presenta una buena respuesta al tratamiento con quimio y radioterapia aunque algunos casos, recidivan de forma masiva, con afectación de estructuras intratorácicas e incluso afectación de órganos extratorácicos sobre todo los riñones. Citológicamente se caracteriza por una variable despoblación de células desde muy abundantes a muy escasas y su elemento característico es la presencia de células de aspecto linfoide, de tamaño grande, con citoplasmas visibles con pequeña vacuolización y núcleos voluminosos en ocasiones con hendiduras e irregularidades que les dan aspecto polilobulado. Tiene la peculiaridad de que en ocasiones las células neoplásicas aparecen con tendencia a agruparse, lo que unido al hecho de que puede acompañarse en la muestra de placas de mesotelio reactivo, plantea problemas de diagnóstico diferencial con metástasis. Por otra parte, y dado que en ocasiones la muestra es escasa y las células neoplásicas de gran tamaño, puede presentar problemas de diagnóstico diferencial con la enfermedad de Hodgkin de tipo escleronodular.
LINFOMA ANAPLASICO Ki1
Los linfomas Ki1+, constituyen un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos, y tienen común la expresión del antígeno Ki1 (CD30). Esta proliferación, corresponde en la mayoría de los casos a linfocitos T (60%), en un 10% de los casos son linfocitos B, y el resto no presentan marcadores B ni T.
Puede aparecer tanto en la infancia como en adultos y con frecuencia presenta afectación de la piel. Desde el punto de vista citológico, se caracteriza por una doble población de células, por una parte se reconocen linfocitos pequeños y medianos de aspecto reactivo, y por otra se identifican células de gran tamaño, de citoplasmas visibles y núcleos irregulares de gran tamaño, que recuerda inmunoblastos grandes o células de Hodgkin y en otros casos, el aspecto es más abigarrado simulando células de Reed-Sternberg (fig. 27). El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedad de Hodgkin, carcinomas anaplásicos y melanomas.
