NEUROPATOLOGIA PERINATAL
El estudio de las lesiones morfológicas del Sistema Nervioso Central (SNC) perinatal contribuye de forma importante al diagnóstico de la autopsia perinatal y al entendimiento de la morbilidad neurológica infantil relacionada con problemas perinatales.
La mayoría de las lesiones morfológicas del SNC inmaduro no son específicas para una etiología determinada, sino el resultado de una multitud de situaciones clínicas adversas, el patólogo debe reconocerlas y diagnosticarlas, valorando el contexto clinicopatológico individual a la luz de la abundante literatura sobre la fisiopatología y la etiopatogenia (10).
VALORACIÓN DEL SNC PERINATAL
El estudio del SNC inmaduro plantea algunos problemas tanto al patólogo pediátrico como al neuropatólogo: su difícil manejo, el cambiante patrón de "normalidad" y la característica forma de reaccionar del SNC inmaduro:
El SNC durante la gestación y en el periodo neonatal inmediato es blando y friable debido a su alto contenido en agua, pero normalmente tras 15 días de fijación en formol puede ser estudiado macroscópicamente realizando cortes coronales de los hemisferios y horizontales de las estructuras de fosa posterior. La fijación durante unas horas de los bloques seleccionados para inclusión en parafina en Bouin mejora la calidad de las preparaciones al endurecer ligeramente los bloques.
DEFINICIÓN DE LOS PATRONES DE NORMALIDAD
El SNC durante el último trimestre de la gestación y el primer mes de vida neonatal cambia su morfología macro y microscópica de forma bastante constante cada semana, por lo que la valoración de la existencia de alteraciones debe realizarse siempre respecto a lo esperado para una determinada edad, aunque los parámetros de normalidad hayan sido obtenidos de fetos muertos (3).
A menudo la determinación de la edad gestacional es importante en patología pediátrica y el examen del SNC es un parámetro importante para ello (9).
Para determinar la edad gestacional debemos tener en cuenta el peso, el patrón de circunvoluciones, el tamaño del sistema ventricular, la arquitectura histológica de la corteza y el grado de mielinización (3,4,9).
El encéfalo debe pesarse en fresco, puesto que por su alto contenido en agua suele ganar peso durante la fijación, comparando el peso con el estimado para la edad gestacional (9) y comprobando que mantenga la relación adecuada con el perímetro craneal y la longitud total (3). Una vez fijado, tras separar por mesencéfalo tronco y cerebelo, se pesan por separado los hemisferios y las estructuras de fosa posterior, comparando el peso de estas con el peso total, ya que la tasa de crecimiento del cerebelo hasta el 5º mes de gestación es menor que la de los hemisferios (fig. 1), pero a partir de ese momento su crecimiento se acelera hasta los 18 meses, de modo que el peso del cerebelo representa un 6-7% del peso total en el último trimestre de gestación, un 9% al 4º mes, un10% al 9º y alcanza la proporción del adulto, 12% a los 18 meses(2,4).
Las circunvoluciones van apareciendo con un orden bastante constante durante la última parte de la gestación. El patrón de circunvoluciones es un parámetro fiable para establecer la edad gestacional aunque se hayan descrito algunas variaciones entre las tablas más frecuentemente utilizadas (1,2,3,4,9).
En la práctica conviene recordar algunos hechos más constantes: La cisura de Silvio aparece aproximadamente en la semana 16, la cisura calcarina en la 19, la cisura de Rolando en la 24 (Fig. 1), el surco temporal superior en la 28, los semanas pre y postcentral en la 30, las circunvoluciones secundarias en la 32 y las terciarias a partir de la 36.
La forma y el tamaño de los ventrículos laterales cambia durante la gestación: en la semana 15 el espesor del ventrículo lateral es dos tercios del espesor del cerebro, pero se va reduciendo conforme el cerebro crece, en la 17 es menos de la mitad, y en la 20 un tercio. El diámetro atrial permanece estable durante toda la gestación porque el cerebro crece, pero el ventrículo no, de forma que un espesor ventricular superior a 10 mm. debe hacer sospechar algún tipo de patología (3), fundamentalmente de sustancia blanca.
El epitelio del plexo coroide fetal tiene un alto contenido en glucógeno lo que le confiere un aspecto muy claro (Fig. 2). La cantidad de glucógeno disminuye con la maduración, que comienza en el IV ventrículo y acaba, al final de la gestación, en los ventrículos laterales (3).
CEREBRAL
Durante las primeras semanas de gestación la pared hemisférica está formada por una capa germinal densamente celular en torno al ventrículo y una zona superficial acelular.
Cuando los neuroblastos comienzan a emigrar hacia la superficie empiezan a reconocerse dos capas celulares, una superficial y otra profunda separadas por una zona menos celular. Las sucesivas oleadas de neuroblastos van a ir formando la población de la corteza (fig. 3), comenzando por las capas profundas que son sobrepasadas por las oleadas sucesivas hacia la superficie (fig. 4). La laminación comienza a ser visible cuando los neuroblastos de la 2ª capa han llegado a su posición final (4).
A partir de la semana 14 empieza a aparecer en la superficie pial una capa transitoria, la capa de granos superficial, que alcanza su máximo espesor en la semana 22 y comienza a desaparecer a partir de la 28 de delante atrás y de arriba abajo de forma que pasada la semana 32 solamente queda restos en las cortezas temporal u occipital basales (2,3,4).
En la corteza de un feto de 20 semanas se reconoce una capa de granos superficial (que con mucha frecuencia se desprende con la meninge) una capa molecular y una gruesa capa neuroblástica en la que no se identifica estratificación (fig. 5, 6), y cuyo limite con la c. molecular puede aparecer muy ondulante. En la semana 24 comienza a observarse una mayor densidad celular a nivel de la 2ª capa (fig. 7). La maduración citológica permite reconocer la estructura en capas en la semana 28 como áreas de distinta densidad (fig. 8). En la semana 32 pueden reconocerse, con HE, citoplasmas en las pirámides profundas y a partir de la 36 en ambas capas de pirámides (fig. 9) (4,8).
CEREBELOSA
La corteza cerebelosa madura de forma diferente, (2,4) mantiene una capa de granos externos hasta el final del primer año de vida, la formación de laminillas cerebelosas comienza en el vermis, los hemisferios hasta el final del 5º mes son prácticamente lisos (fig. 10) y el núcleo dentado presenta morfología en C, sin ondulaciones.
En la semana 25 se reconoce una gruesa capa de granos externos, una fina capa molecular discretamente separada de una rudimentaria capa de granos. Las neuronas de Purkinje comienzan a reconocerse, en la semana 32, en las laminillas de la corteza hemisférica, que muestran morfología redondeada. (fig. 11).
La mielinización es un hecho capital en el desarrollo del SNC, estudiado con detalle por diferentes autores en el último siglo (1,2,3,4,8).Comienza en la vida fetal y no se completa hasta el final del 2º año de vida postnatal. Tiene lugar, en sentido caudocraneal, en distintos momentos según los diferentes tractos. Existen varios detallados calendarios de mielinización (1,2,3,4,8) que pueden ser consultados para detalles de tractos específicos, siempre teniendo en cuenta la técnica con la que la mielinización ha sido valorada.
