Fig.16: Biopsia de ventrículo derecho de una miocardiopatía restrictiva, intensa fibrosis con areas de colagenizacion infiltrado linfocitario leve y vasos neoformados. Tricrómico de Masson.
La miocardiopatía restrictiva se define como una enfermedad del músculo cardiaco de origen desconocido. Dentro de este apartado hay dos entidades endocarditis de Löffler (71), asociada a eosinofilia y fibrosis endomiocárdica (72). La primera se presenta en climas moderados como Europa y la forma sin eosinofilia en Africa y regiones tropicales como Brasil, Venezuela y Ceilán. Brockington y Olsen (73) proponen la teoria unitaria y sugieren que ambas representan la evolución de la misma enfermedad.
Actualmente se considera que la distinción en dos variedades, con y sin eosinofilia, no tiene lugar conceptualmente (74,75), porque la presencia o no de eosinófilos estaría en relación con el estadio evolutivo de la enfermedad. Los estadios más precoces se acompañan de eosinofilia, que desaparece segun progresa la enfermedad (74). La amiloidosis, hemocromatosis y excepcionales casos de insuficiencia renal cronica tambien pueden manifestarse con el patrón de miocardiopatía restrictiva.
La fibrosis endomiocardica en sus dos variedades se caracteriza por un engrosamiento del endocardio con posterior infiltración del miocardio, que conlleva restricción del llenado y disminución de la distensibilidad ventricular, produciendo insuficiencia cardiaca progresiva predominantemente derecha (76).
En los climas moderados los primeros síntomas pueden corresponder a un síndrome eosinófilo (77).
Macroscópicamente el corazón aparece de tamaño normal, a la apertura muestra placas fibrosas en el endocardio hasta de 3 mm, que afecta a ambos ventrículos, aunque es mas llamativo en el derecho. La distribución de estas placas es en el tracto de entrada y apex y solo excepcionalmente en el tracto de salida. En algunos casos se afecta el endocardio de la válvula tricúspide, y también puede quedar atrapado el velo posterior o cuerdas de la válvula mitral, dando lugar a insuficiencia valvulares (78). En la fibrosis endomiocardica tropical sin eosinofilia el engrosamiento endocardico se caracteriza por terminar de forma brusca con un borde grueso, mientras que el la europea, el engrosamiento va disminuyendo progresivamente hasta las zonas de endocardio normal (79).
En el estudio histológico (fig:16) (80,81) el engrosamiento endocardico esta formado par dos capas, una, la mas profunda, formada por un tejido de granulación, tejido fibroso con vasos sanguíneos, y otra, mas superficial, formada por una capa de colágeno con fibrina adherida a su superficie. En todas ellas se observa un infiltrado linfocitario. Adheridos al endocardio, lesionado o no, pueden encontrase trombos, que pueden dar lugar a embolismo periferico (82).
Fig.16: Biopsia de ventrículo derecho de una miocardiopatía restrictiva, intensa fibrosis con areas de colagenizacion infiltrado linfocitario leve y vasos neoformados. Tricrómico de Masson.
Posteriormente desde la capa de tejido de granulación se extiende septos de tejido conectivo hacia el miocardio subyacente (fig:17), en general se afecta el 1/3 interno, aunque se han descrito casos en que puede estar alterada todo el grosor de la pared ventricular (83). En la enfermedad de Löffler, Olsen (84) describe tres estadios mayores en la evolución de la enfermedad, un primer estadio necrotico, el segundo trombótico y el tercero fibrótico.
Fig.17: Fragmento de la imagen anterior en el que se observan células musculares cardiacas en la zona mas externa rodeadas por tractos de tejido fibroso. Tricrómico de Masson
Clínicamente la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva pueden ser indistinguibles a la cabecera del enfermo. Esta distinción es básica, ya que la pericarditis constrictiva es una enfermedad cuyo tratamiento es quirurgico y la miocardiopatía restrictiva no. Antiguamente se realizaba toracotomía exploradora para hacer el diagnostico diferencial, actualmente gracias a angiografia y ecocardiografia puede distinguirse ambas entidades. Sin embargo la biopsia endomiocárdica es el principal método para la realización del diagnóstico diferencial (85,86).
Además de la miocardiopatía restrictiva asociada a eosinofilia que hemos descrito, existe otra forma primaria no asociada a eosinofilia y que se presenta tanto en niños como adultos y ancianos, de causa o asociaciones desconocidas. Se caracteriza clínicamente por insuficiencia cardiaca debida a rigidez del ventrículo izquierdo, con función sistólica normal y ausencia de hipertrofia o dilatación ventricular, de forma caracteristica se observa dilatación auricular (87). Histológicamente se observa hipertrofia del miocito y fibrosis intersticial, y fibrosis endocardica (88,89). Katritsis et al (90), sugieren que la miocardiopatía restrictiva primaria puede ser una miopatía con una herencia dominante y una penetrancia incompleta que se expresa morfológicamente por hipertrofia del miocito y fibrosis intersticial.
La miocardiopatía restrictiva en niños es una entidad rara pero de frecuente evolución fatal, al contrario de la senil cuyo pronostico es relativamente benigno (91). Existen pocos estudios sobre esta entidad. Lewis (92) y Cetta (93) en sus estudios describen que la presentación clínica es de insuficiencia cardiaca congestiva, congestion venosa sistémica y marcada hepatomegalia, tambien se ha descrito la presentación como enfermedad bronquial o hepática (94) y son frecuentes los fenomenos tromboembólicos (95). En los diferentes estudios existen casos con historia familiar de miocardiopatía y muerte súbita, por lo se considera la posibilidad de que sea una enferemedad familiar autosómica dominante (92,93).
