Fig.13: Miocardiopatía dilatada. Los núcleos de las células musculares cardíacas son irregulares, unos con contornos lobulados, otros picnoticos. Hematoxilina-eosina
El estudio histológico del miocardio se caracteriza por miocitos con hipertrofia, degeneración, focos de muerte celular y fibrosis (51). Aunque los miocitos estan hipertrofiados el diámetro transversal no esta aumentado o incluso es menor de lo normal, el núcleo es irregular de contorno lobulado o extremos rectos, otros son picnóticos (fig:13).
Fig.13: Miocardiopatía dilatada. Los núcleos de las células musculares cardíacas son irregulares, unos con contornos lobulados, otros picnoticos. Hematoxilina-eosina
La degeneración se manifiesta con presencia de citoplasmas vacuolados (fig:14), puede observarse aumento de la lipofucsina, glucógeno o lípidos intracelulares.
Fig.14: La degeneracion del miocito se manifiesta principalmente por la vacuolización del citoplasma. Tricrómico de Masson
La fibrosis puede ser focal, o intersticial, pericelular o perivascular (fig:15).
Fig.15: La fibrosis, otro de los indices de la miocardiopatia dilatada, muestra un patrón intersticial y perivascular. Tricrómico de Masson.
La microscopía electrónica (52) del tejido cardiaco en pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática confirma la existencia de hipertrofia, fibrosis y perdida de células musculares cardiacas, no observandose cambios especificos. Los miocitos (53) muestran un núcleo grande e irregular, en el citoplasma se observa perdida de miofibrillas, hiperplasia de mitocondrias, que son pequeñas, con una morfologia variada. Se han descrito mitocondrias con formas anormales, observando crestas de disposición circular, mitocondrias en forma de anillo o alargadas en forma de dedo, que puede ser util para identificar este tipo de miocardiopatía (54).
Clínicamente, la fracción de eyección esta disminuida y existe fallo de bomba con insuficiencia cardiaca progresiva, además se crean zonas arritmogénicas y por ello con frecuencia presentan taquicardia ventricular. De hecho el 50% fallecen por muerte súbita debida a arritmias y el resto por insuficiencia cardiaca intratable. El 15.7% de los enfermos con bloqueo de rama izquierda corresponden a miocardiopatía dilatada (55).
Se han realizados multiples estudios con el fin de relacionar la morfología con la función ventricular en la miocardiopatía dilatada, unos autores relacionan la perdida de miofibrillas con el grado de disfunción ventricular (56), otros (57) consideran que es la proliferación de las fibras de colágeno la que jugaria un papel fundamental en el deterioro de la contractilidad miocardica. Se ha descrito un marcado aumento del colágeno tipo I y III en el espacio intersticial, alrededor de los miocitos y en los septos y un aumento de la razón colágeno tipo I/tipo III (58). La concentración de colágeno es el doble y la cantidad de colágeno el cuadruple en la pared ventricular en los casos de miocardiopatía dilatada que en los corazones normales, existiendo un extenso remodelamiento del colágeno y deposito de colágeno nuevo en un esfuerzo para fortalecer la pared ventricular, pero este colágeno es débil por su deficiencia en uniones cruzadas lo que permite la posterior dilatación y adelgazamiento de la pared ventricular (59).
En trabajos recientes, mediante analisis de imagen, se ha intentado conseguir un indice exacto de la miocardiopatía dilatada y de su pronóstico, y encuentran que la muerte del miocito y la fibrosis es lo mas caracteristico de la enfermedad (60). Agapitos et al (61) describen que cuando la fibrosis representa menos del 10% la fracción de eyección es alta y la clase funcional es I, y cuando la fibrosis es mayor del 10% la fracción de eyección es mas baja y los enfermos se encuentran en clase funcional III, por lo que concluyen que la extensión de la fibrosis puede ser un buen indice pronostico en la miocardiopatía dilatada. Cuando el tamaño del núcleo aumenta (area nuclear de 70 micras o mas) corresponde a un estado funcional peor, el volumen de la miofribrilla en la sección transversal está reducida (62).
Las biopsias de ventrículo derecho, en adultos con miocardiopatía dilatada idiopática, han mostrado infiltración linfocitaria en algunos casos - del 2-63% según los diferentes centros - (63,64), algunos autores consideran que la extensión del infiltrado inflamatorio en las biopsias está infravalorado debido a las limitaciones de la microscopia óptica, por lo que recomiendan la utilización de inmunohistoquímica para una mejor cuantificación e identificación del infiltrado inflamatorio (65).
También se ha descrito la perdida de miocitos por apoptosis en los pacientes com miocardiopatía dilatada en estadio terminal y que esto podría contribuir a la disfución miocardica progresiva, aunque los autores reseñan que todos los enfermos estudiados estaban en tratamiento con agentes ionotropicos, y por lo tanto no puede excluirse que sean estos los agentes inductores de la apoptosis (66). Otros autores han descrito cambios apoptoticos en la en el estadio final de insuficiencia cardiaca de la miocardiopatía hipertrófica, y sugieren que este puede ser el mecanismo del adelgazamiento de la pared ventricular en esta fase (67).
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho o miocardiopatía ventricular derecha es una entidad que se caracteriza por un reemplazamiento transmural del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo (68). es una enfermedad progresiva comenzando por una afectación segmentaria del ventrículo derecho y posteriormente se hace difusa, pudiendo afectar al ventrículo izquierdo (69,70).
