Fig.10: Imagen externa del corazón en una miocardiopatía dilatada, llama la atención el aspecto globular y la punta redondeada.
Al contrario de lo que ocurre con la miocardiopatía hipertrófica en la dilatada no existen antecedentes historicos de su descripción. Es probable que muchos de los corazones etiquetados simplemente como "cor bovino", sin etiología demostrada, correspondiesen a esta entidad.
La miocardiopatía dilatada se caracteriza por deficit de la capacidad contractil y dilatación ventricular, con escasa hipertrofia (inadecuada para el grado de dilatación) de etiología desconocida (40). Clínicamente se manifiesta por un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva por fallo de bomba progresivo, la fracción de eyección está disminuida y existen anomalias difusas o segmentarias en el movimiento de la pared (41). La incidencia de esta enfermedad es del 6-8 por 100.000 (42), la mayoria de los casos son esporádicos y aproximadamente el 20% es familiar (43), no existen diferencia clinicopatológicas, ni de edad o sexo entre unos y otros, salvo la historia familiar (44)
En la mayoría de las familias la enfermedad se transmite con un patron monogenico autosómico dominante, la penetrancia es incompleta y está unida a la edad del paciente. No se conoce el gen o genes responsables salvo en tres entidades: miocardiopatía ligada al cromosoma X, rapidamente progresiva, con un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva en la adolescencia sin signos de enfermedad esquelética; miocardiopatía del ventrículo derecho o displasia vetricular derecha, caracterizada por el reemplazo del miocardio por tejido fibro-adiposo, el gen ha sido localizado en el brazo largo del cromosoma 14 (45), y la tercera ligada al cromosoma 1 (46).
El corazón de la miocardiopatía dilatada es lo opuesto al de la hipertrófica. Al abrir el corazón se aprecia gran dilatación ventricular izquierda con escasa hipertrofia ( pueden estar afectadas las cuatro camaras) (fig: 10,11,12).
Fig.10: Imagen externa del corazón en una miocardiopatía dilatada, llama la atención el aspecto globular y la punta redondeada.
Fig.11: Apertura del corazón por el lado derecho, se observa la cavidad ventricular y auricular dilatadas, el anillo de la valvula tricuspide también está dilatado, no se observa hipertrofia de la pared ventricular.
Fig.12: Apertura del corazon por el lado izquierdo, al igual que en la imagen anterior existe dilatación auricular y ventricular, así como del anillo mitral. Las paredes ventriculares muestran hipertrofia leve.
Con frecuencia se encuentran trombos murales debido al estasis sanguíneo, lo que explicaria la frecuencia de accidentes embólicos periféricos en estos enfermos (47,48). El miocardio es fláccido y muestra areas blanquecinas que correponden a zonas de fibrosis, sobre todo en el tercio interno (49). El grosor de las paredes suele ser normal, en algunos casos se observa hipertrofia de la pared ventricular, pero inadecuada para el grado de dilatación, el endocardio muestra placas blanquecinas que corresponden a fibrosis. Las válvulas cardíacas no presentan alteraciones, aunque en los casos severos puede haber dilatación de los anillos de la válvula mitral y tricúspide. Cuando existe insuficiencia mitral se observa un engrosamiento nodular secundario en el borde libre del velo anterior, el aparato subvalvular es normal (50).
El pericardio y las coronarias no muestran lesiones especificas.
