Comunicación
Nº 019
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DRES.LUIS SANTOS SPITALE, DANIEL JESUS PICCINNI
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El TCG representa alrededor del 5% de todos los tumores primarios de hueso.( 4 ) El 75% de los casos de TCG afecta a personas entre los 20-40 años de edad, siendo raro en menores de 10 años y en mayores de 50 años. Tiene mayor incidencia en el sexo femenino, en una proporción de 5/4. En relación a la distribución geográfica, es más frecuente en países orientales que en occidentales.( 1,2 )
Clásicamente afecta la epífisis de un hueso largo, como la porción inferior del fémur, la porción superior de la tibia y la porción inferior del radio(en orden de frecuencia), con propagación a la metáfisis, destrucción de la cortical ósea y extensión eventual a los tejidos blandos y espacio articular.( 1 )
Es inusual su presentación en los huesos de manos, pies y vértebras,( 5,6 ) por lo que antes de realizar el diagnóstico de TCG en dichas localizaciones, se deben contemplar otras posibilidades diagnósticas y valorar los aspectos morfológicos sumado a los parámetros clínicos y radiológicos de la lesión (trípode diagnóstico de Jaffe).( 3 ) Es interesante remarcar el carácter lítico de la lesión, no acompañada de esclerosis reactiva del periostio.( 7 )
A nivel microscópico las células gigantes tienen apariencia osteoclástica, lo cuál ha sido confirmado por estudios con microscopio electrónico, histoquímico (abundante contenido de fosfatasa ácida) e inmunohistoquímico ( positividad para lisozima, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antiquimotripsina y otros marcadores histiocíticos).( 8,9,10 ) Es controvertida la naturaleza de las células estromales neoplásicas que se observan en el TCG de hueso. Es clara su naturaleza mesenquimática más que hematopoyética y los estudios a nivel de microscopia electrónica son compatibles con extirpe fibroblástico u osteoblástico;( 11,12 ) esto último es sostenido por el hecho que un tercio de los TCG exhiben osteoide o hueso.
Las células estromales producen colágeno tipo I y II y tienen receptores para hormona paratiroidea o parathormona.( 13 )
Se han observado inclusiones intranucleares símil-virus en el TCG, parecidos a los detectadas en la enfermedad de Paget de los huesos.( 14,15,16 )
El TCG de hueso es una entidad clinicopatológica aceptada, que debe diferenciare de numerosas lesiones óseas con células gigantes, tales como defecto fibroso cortical, displasia fibrosa, fibroma no osificante, fibroma condromixoide, quíste óseo solitario, quíste óseo aneurismático, osteítis fibroquística o "tumor pardo" del hiperparatiroidismo, granuloma reparador gigantocelular de los maxilares, osteoma osteoide, osteoblastoma, condroblastoma benigno o tumor de Codman y sarcoma osteogénico. Conceptualmente, en el TCG las células que lo caracterizan se distribuyen en forma regular y uniforme. Por el contrario, las lesiones que simulan un TCG presentan una distribución irregular del componente gigantocelular, alternando áreas de mayor y menor (a veces nula) densidad celular.
En relación a su evolución clínica o historia natural, el TCG debe ser considerado como un tumor de bajo grado de malignidad. En la series consultadas, la incidencia de recidivas intratables y metástasis fue del 10%. Mc Donald y col.( 17 ) reportan una tasa de recidiva del 34% en pacientes tratados con curetaje de la lesión y del 7% en los casos tratados con resecciones quirúrgicas amplias. Existe una buena correlación entre el estadio clínico del TCG y el pronóstico.( 18 ) Así, Bertoni y col.( 19 ) observaron diseminación metastásica en casos de TCG en estadío III, con destrucción de la cortical ósea y extensión a los tejidos blandos adyacentes.
Otro fenómeno interesante está dado por el hecho que casi todos los casos de TCG con diseminación metastásica ocurrieron en pacientes intervenidos quirúrgicamente, sugiriendo la posibilidad que la cirugía pudiera haber lesionado vasos sanguíneos, con presencia de tejido tumoral intravascular.( 7 ) Sin embargo, la observación de células gigantes en la luz vascular, no tiene valor pronóstico.( 7 )
El hecho que se hayan observado casos de metástasis tanto en TCG diferenciados (Grado I) como en aquellos con marcada atipia y pleomorfismo celular(Grado III), resta valor a la clasificacion en grados propuesta por Jaffe.( 3,20 ) No estamos de acuerdo en clasificar al TCG en benigno y maligno basado en criterios morfológicos o inmunofenotípicos, ya que la evolución clínica no se correlaciona estrechamente con los hallazgos morfológicos; por otra parte, existen numerosos casos publicados de "tumor de células gigantes benigno de hueso con metástasis pulmonares" o, viceversa, "tumor de células gigantes maligno de hueso con evolución clínica benigna". Consideramos al TCG como una entidad clinicopatológica bien definida, cuyo grado de atipia o espectro morfológico es variable y representa una característica propia de la lesión y no dos entidades diferentes. Huvos( 4 ) afirma que los " tumores gigantocelulares benignos que dan metástasis , obedecen a una siembra iatrogénica de vasos sanguíneos por un curetaje vigoroso, con crecimiento limitado de las lesiones pulmonares, siendo metástasis biológicamente benignas, por lo que deben resecarse debido a que las perspectivas de curación total son excelentes" (sic). Si bien el patólogo debe establecer el grado de atipia observado en un TCG, de allí a catalogar al proceso como benigno o maligno, en base a criterios morfológicos, media un gran abismo. El conocimiento de la biología molecular de la lesión quizá permita, en el futuro, predecir la conducta de un TCG determinado. Actualmente, el estudio de la ploidía del DNA no ha demostrado ser un factor pronóstico superior al inmunofenotipo.( 21,22 ) Por otra parte, la observación de anomalías cromosómicas no aleatorias, en forma de fusión telomérica, ha sido observado en casos de TCG con evolución clínica más agresiva.( 23 )
De los casos publicados sobre TCG de rótula, cabe citar los realizados por Kelikian y Clayton( 24 ) y Wilson y col.( 25 )
Nuestra paciente lleva una evolución de ocho años, sin recidivas ni evidencias clínicas de diseminación metastásica de la enfermedad. No fue implementado, amén de la cirugía, ningún tratamiento complementario.
Finalmente, cabe destacar del presente caso, que la paciente consultó por dolor en la rodilla izquierda posterior a una caída accidental en el pasillo del autobus, que requirío atención médica y estudios radiográficos, los cuáles detectaron una lesión osteolítica asintomático preexistente de rótula. Este hecho fué señalado hace años por Ewing, quién sostenía : "El traumatismo revela más tumores de los que produce".( 3 )
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