MIOPATIA NEMALINICA ASOCIADA A FALLO EN LA DIFERENCIACIÓN DEL TIPO DE FIBRAS

Teresa Ribas Ariño, Ángela Miguélez Simón, Francisco Miguel Izquierdo García, Elena García Lagarto, Santos Salas Valién.

Hospital de León. Servicio de Anatomía Patológica.

León. (España)

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

Resumen

Clásicamente caracterizada por un curso benigno, en la miopatía nemalínica se han descrito formas neonatales de curso severo, que han desencadenado la muerte post-natal.

Describimos el caso de un niño de 4 semanas de edad, que fallece por insuficiencia respiratoria y fallo cardíaco congestivo. Esta evolución atípica planteó problemas diagnósticos pre-mortem.

Las secciones de criostato, teñidas con Tricrómico de Gomori, revelaron la presencia de numerosos bastoncillos fucsinófilos, agrupados en la región subsarcolemal y periférica de la fibra. El estudio ultraestructural puso de manifiesto las características morfológicas de los bastones.

Palabras Clave: músculo estriado, miopatía nemalínica, neonatología, autopsia

[TITULO] [INTRODUCCIÓN] [HISTORIA CLINICA] [RESULTADOS] [ICONOGRAFÍA] [ICONOGRAFÍA-2] [DISCUSIÓN] [BIBLIOGRAFÍA]

Teresa Ribas Ariño, Ángela Miguélez Simón, Francisco Miguel Izquierdo García, Elena García Lagarto, Santos Salas Valién.
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