Póster |
Desde su detección por ecografía intrautero, el tumor que nos ocupa presenta algunas peculiaridades tanto del punto de vista de la filiación del mismo como de su comportamiento, de una agresividad inhabitual en los tumores congénitos. En su rápida evolución la neoplasia produjo hidrocefalia severa de ventrículos lateral derecho y cuarto, llamativas herniación subfalcina, transtentorial izquierda y central, y severa deformidad de tronco cerebral secundaria a enclavamiento central a través del agujero magno. Por otra parte, el patrón de seudorosetas con células de estirpe astrocitaria, con espacios libres de material fibrilar o colágeno entre las mismas apoya el diagnóstico de astroblastoma, en tanto la población de células primitivas, con crecimiento monótono o entremezclado con el anterior patrón, sugiere el diagnóstico de tumor neuroectodérmico primitivo con amplias áreas de diferenciación a astroblastoma.
El astroblastoma no suele darse en períodos tan precoces de la infancia, y plantea el diagnóstico diferencial con un ependimoma. Sin embargo este último no suele ser parenquimatoso ni cursar con infiltración meníngea preferente; los procesos celulares que se proyectan hacia la pared vascular son finos, y las seudorosetas son cohesivas. En un caso recientemente descrito [2], que no presentaba patrón neuroectodérmico primitivo, la supervivencia después de la biopsia y tratamiento era de 2 años. En el caso que nos ocupa el pronóstico fue infausto y no se estableció indicación terapéutica.