Póster
Nº 087
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José A. Jiménez Heffernan, Luz Martín, José Palacios Carvajal, Alberto García, Eduardo Sanz.
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El principal problema del diagnóstico del adamantinoma de huesos largos extratibial radica en su rareza. Asi, en la serie de 34 casos de la Clínica Mayo se incluyen 8 extratibiales, tres con localizacón en peroné (dos en tercio distal)( 1 ). En la serie de Keeney et al de 85 casos tan solo 15 eran extratibiales ( 3 ). La presentación radiológica es característica con defectos líticos múltiples, circunscritos y con reacción esclerótica circundante (figura 1). Radiológicamente muestra semejanzas con la displasia osteofibrosa. De hecho esta lesión se describe asociada al adamantinoma, observándose areas de displasia osteofibrosa en el seno de múltiples adamantinomas ( 1,2 ). En nuestro caso dichas areas eran fácilmente reconocibles (figura 5) y resultaron de gran ayuda dianóstica. La relación patogénica entre ambas entidades no está clara y se ha sugerido que la displasia osteofibrosa actuaría como precursor del adamantinoma.
En ausencia de información clínica y radiológica el patólogo puede tener dificultades de diagnóstico diferencial con otros tumores bifásicos, principalmente metastasis de carcinomas y el sarcoma sinovial. En nuestro caso el diagnóstico diferencial quedo reducido a este último tumor. Raramente un sarcoma sinovial de localización paraarticular puede erosionar e infiltrar tejido óseo. La edad de nuestro paciente y la localización de la lesión hicieron que consideraramos esta posibilidad. Criterios histológicos tales como la alta densidad del componente epitelial, aspecto celular basalioide, diferenciación escamosa, presencia de nidos epiteliales sólidos con empalizada periférica, estroma fibroso y areas de displasia osteofibrosa practicamente excluyen al sarcoma sinovial bifásico. No obstante consideramos indispensable complementar el estudio histológico con la radiología.
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