Póster
Nº 088
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José A. Jiménez Heffernan, Luz Martín, Luis Agreda, Luis Bernaldo de Quiros.
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A pesar de lo infrecuente de la lesión consideramos que su diagnóstico es relativamente sencillo, si se conoce la entidad, ya que presenta rasgos morfológicos muy llamativos. Se trata de una lesión exhuberante, extensa, con característica presencia de multiples granulomas, areas de necrobiosis colágena y una muy densa población celular histiocitaria. La localización palpebral y su asociación a alteraciones hematológicas acaban por definir la entidad. Entre estas últimas destaca la presencia de paraproteinemia monoclonal (IgG), elevación de la velocidad de sedimentación, anemia y leucopenia. Mas raramente se asocia con mieloma multiple, linfomas, hipocomplementemia, hiperlipemia, diabetes mellitus y lesiones cardiacas ( 2,3,4 ). Resulta obvio que el reconocimiento de la lesión es importante ya que las patologias asociadas descritas aconsejan un seguimiento estrecho de los pacientes. El diagnóstico diferencial incluye otros procesos necrobióticos tales como la necrobiosis lipoídica, los nódulos reumatoideos y el granuloma anular subcutaneo. Comentario especial merece el sarcoma epitelioide que se manifiesta como un proceso granulomatoso con necrosis en el que puede ser díficil identificar una clara población tumoral maligna. Una adecuada información clínica (localización) y en casos extremos un estudio inmunohistoquímico diferencian claramente ambos procesos. El reciente desarrollo de nuevas lineas terapeúticas apoya aun mas la necesidad de un correcto diagnóstico histológico.
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