Seminario |
L. Porras, J. Gijón, E. Marchán, A. Puig, M. García Rojo, M. Carbajo
Complejo Hospitalario de Ciudad Real
España
La mastocitosis son procesos caracterizados por hiperplasia de células cebadas que infiltran la dermis y en ocasiones otros órganos y tejidos. La clínica que producen puede ser debida bien a la liberación de sustancias biológicamente activas o bien a la infiltración propiamente dicha de los mastocitos (1).
La mastocitosis sistémica se ha clasificado en cuatro tipos: indolora, asociada a enfermedades hematológicas, agresiva o mastocitosis linfadenopática con eosinofilia y leucemia mastocítica.
En la mastocitosis sistémica la afectación ósea (2,3) es frecuente con dos formas de presentación radiológica, una circunscrita con imágenes líticas mal definidas localizadas en los huesos largos y en el cráneo y otras condensantes en forma de pseudoinfartos localizados en metáfisis de huesos largos y en vértebras. La forma difusa se manifiesta fundamentalmente como osteoporosis generalmente localizada a vértebras y costillas.
El tratamiento de la osteoporosis asociada a esta enfermedad no está estandarizado utilizándose calcitonina y pamidronato (4) o interferón alfa-2B (5).
- Naranjo R. Mastocitosis. Medicina Clínica 1984; 18(83): 770-775.
- Sagher F, Even-Paz Z. Mastocytosis and mast-cells. Basilea: S. Karger AG, 1967.
- Kemink SA, Smals AG, Kloppenborg PW. Systemic mastocytosis as a cause of osteoporosis. Ned Tijdschr Geneeskd 1996; 140 (24): 1277-1279.
- Marshall A, Kavanagh RT, Crisp AJ. The effect of pamidronate on lumbar spine bone density and pain in osteoporosis secondary to systemic mastocytosis. Br J Rheumatol 1997; 36 (3): 393-396.