Tumor rabdoide - Vejiga urinaria - Inmunohistoquímica
El tumor rabdoide maligno (TRM) es una neoplasia que se localiza mas frecuentemente en el riñón, ocurriendo a edades jóvenes; sin embargo, también se ha descrito en pacientes mayores y en localizaciones extrarenales. Este tipo de neoplasias son muy raras en la vejiga urinaria. Tienden a crecer y metastatizar rapidamente independientemente de la edad del paciente y de su localización, siendo el pronóstico muy pobre. Presentamos el estudio clínico-autópsico, histológico e inmunohistoquímico de un caso de tumor maligno de vejiga con características rabdoides en un varón de 68 años.
Varón de 68 años sin antecedentes clínicos de interés que consulta por una hematuria macroscópica e indolora de 1 mes de evolución. En la evaluación urológica (ECO, UIV y cistoscopia) se apreció una masa sólida de 3 cm. de diámetro que ocupaba la cara lateral derecha de la vejiga urinaria, siendo normal el tracto urinario superior (Fig. 1). Se realizó RTU. El estudio con TAC no reveló metástasis u otros tumores. Seis semanas después el paciente presentó una insuficiencia renal de etiología obstructiva, apreciándose en el TAC una masa recurrente que ocupaba la mayor parte de la vejiga y se extendía a tejidos extravesicales. El paciente falleció 2 días después, realizándose una autopsia parcial (tórax y abdomen). Los hallazgos autópsicos mostraron un tumor hemorrágico, blando y necrótico (14 cm) que rellenaba toda la luz vesical e infiltraba la pared extendiéndose a tejidos extravesicales (Fig. 2). Se encontraron metástasis en ganglios linfáticos regionales y mediastínicos, tiroides y pulmón derecho. El resto de órganos fueron normales. Histologicamente, el material procedente de la RTU mostraba fragmentos de mucosa vesical infiltrados por una neoplasia de patrón difuso (Fig. 3), constituida por células grandes poligonales, no cohesivas (Fig. 4), de núcleo vesicular excéntrico con nucleolo prominente y presencia de inclusiones globulares hialinas en el seno de un citoplasma eosinófilo (Fig. 5). El índice mitótico era muy elevado siendo frecuentes las áreas de necrosis y hemorragia. En algún sector el urotelio estaba preservado y no mostraba atipia. No se identificaron otros elementos malignos. Las inclusiones hialinas eran PAS positivas y no se observaron estriaciones con el PTAH. Se efectuó un panel inmunohistoquímico {vimentina (DAKO, Carpinteria, CA; 1:50 dilution), Pancitokeratina (Biogenex, San Ramon, CA; 1:40), CAM 5.2 (Becton Dickinson, San Jose, CA; Prediluted), EMA ( Biomeda, Foster City, CA; Prediluted), actina músculo específica (Dako, Denmark; 1:50), proteína S-100 (Dako, Denmark; 1:300), desmina (Dako, Denmark; prediluted), mioglobina (Dako, Denmark; 1:200), enolasa neuro específica (Dako, Denmark; 1:50), CD68 (Dako, Denmark; 1:50), Ki67 (Dako, Denmark; 1:50), y p53 (Dako, Denmark; 1:50)} en secciones embebidas en parafina. El citoplasma y las inclusiones hialinas fueron positivas para vimentina (Fig. 6), siendo negativas para el resto de marcadores. En el estudio autópsico se observaron los mismos hallazgos inmuno-histológicos.
El TRM fue descrito en 1978 por Beckwith y Palmer (1) como una variante rabdomiosarcomatosa del tumor de Wilms. El término TRM fue acuñado por Hass y col. (2) en 1981, que lo individualizaron como una neoplasia diferente con características clínicopatológicas y ultraestructurales propias, que lo diferencian del tumor de Wilms. Numerosos ejemplos de una neoplasia morfologicamente similar han sido descritos en localizaciones extrarenales (3). Este tipo de neoplasias son raras en la vejiga urinaria (4-6) y si bien son más frecuentes en edades jóvenes, también se han descrito en pacientes mayores, como el caso que presentamos. Se ha sugerido que los TRM extrarenales representan un fenotipo y no una entidad clinicopatológica (7,8), ya que dicho fenotipo puede aparecer en una amplia variedad de tipos tumorales ( sarcoma epitelioide, tumor intraabdomial desmoplásico de células pequeñas, condrosarcoma extraesquelético, melanoma, carcinoma urotelial etc.). En nuestra opinión se trata de un fenotipo que puede aparecer en su forma pura o bien asociado a carcinomas uroteliales u otros sarcomas de alto grado. Dado que el fenotipo rabdoide se observa en otras zonas anatómicas es importante realizar un estudio adecuado de los pacientes para descartar una neoplasia secundaria. Los casos observados en la vejiga urinaria han presentado un comportamiento agresivo, como el caso aquí presentado.
