Capítulo 1. 5. Insuficiencia Cardiaca

2. DISECCION AORTICA


 Pese a los avances en  el diagnóstico y tratamiento de la disección aguda de aorta durante las últimas tres décadas sigue siendo una de las enfermedades de la aorta mas letales, siendo todavía un reto la disminución de la mortalidad. La mayoría de los autores coinciden en que su incidencia está aumentando en los países industrializados, quizá incluso está infravalorada debido al gran número de pacientes que fallecen antes de que se llegue a un diagnóstico definitivo.

2. 1. CLASIFICACION
 
Actualmente la clasificación de Stanford propuesta por Daily y colaboradores en 1970 es la que ha ganado el favor de la mayoría de los autores , ya que está centrada en la presencia o ausencia de afectación de la aorta ascendente, sin incluir la localización de la rotura primaria de la íntima o de la extensión hacia aorta distal que incluía la clasificación propuesta por DeBakey.  Esta sistema de clasificación es mas útil desde el punto de vista patofisiológico porque es la afectación de la aorta ascendente la que determina en gran parte el comportamiento de la disección y las posibles complicaciones de la misma. (Fig.2). El punto de disección inicial y la extensión distal de la DA tienen escaso valor pronostico en sí mismos.

Dos tercios de la disección de aorta afectan a la aorta ascendente (Stanford tipo A), y generalmente el sitio de disección inicial se encuentra en aorta ascendente. El otro tercio afecta sólo a aorta descendente (Stanford tipo B), con el sitio inicial de disección mas frecuentemente a nivel de la raíz de arteria subclavia izquierda. Otras localizaciones del inicio de disección (arco aórtico, abdominal..) son mas raras aunque posibles. (51)
 
Otra posible clasificación es la referida al tiempo , así hablaremos de disección aórtica aguda cuando se diagnostica antes de los quince días desde el inicio de los síntomas y crónica cuando han transcurrido más de dos semanas desde el inicia de la sintomatología. 

2. 2. PATOFISIOLOGIA E HISTORIA NATURAL
 
La lesión típicamente encontrada en los pacientes con disección tipo B es degeneración de la musculatura lisa de la media; generalmente son hipertensos y de edad avanzada; se cree es una degeneración relacionada con un proceso normal de envejecimiento. En el caso de los pacientes con disección tipo A , generalmente mas jóvenes, a menudo existe anormalidades congénitas del tejido conjuntivo en el tejido elástico de la media aórtica  (Síndrome de Marfan,  síndrome de Ehlers-Danlos...) 
 
Existen dos teorías sobre el evento inicial de la disección de la íntima: para la mayoría es un desgarro primario  de la íntima; otros piensan que es una hemorragia de la vasa vasorum que debilita la pared y rompe la  íntima.  Finalmente en el caso del tipo B puede ser la rotura de una placa arterioesclerótica ulcerada  en el arco de la aorta descendente torácica la que inicie la disección , aunque es un mecanismo infrecuente. 
 
Tras la disección inicial la progresión depende de muchos factores, incluyendo el rango de aumento de presión sistólica , la presión media  y la fuerza de cohesión de la pared aórtica. De todos ellos quizás el más importante es la fuerza de contracción del ventrículo izquierdo, que determina la presión del pulso; aunque la presión absoluta aumenta la tensión en la pared, es el ritmo de cambios de presiones (Vd/Vt) el factor clave en la producción y evolución de la disección aórtica.
 
La ruptura de la íntima se produce en zonas de la aorta que están fijas a estructuras y por ello sujetas a fuerzas de cizallamiento (istmo y raíz de arteria subclavia izquierda)
 
A medida que la sangre inicia la disección va creando una falsa doble luz aórtica. Ambas luces pueden permanecer permeables a la vez, o a veces puede producirse trombosis de la luz falsa, dando explicación probablemente a la supervivencia de pacientes con disección aórtica libres de tratamiento.
 Una vez iniciada la disección las consecuencias de la misma las podemos dividir en tres grupos:

a)Compromiso arterial: las complicaciones vasculares periféricas se producen cuando el proceso de disección disminuye el flujo hacia varias ramas, el mecanismo más frecuente es la compresión de la luz verdadera por la falsa, y con menor frecuencia por obstrucción de la salida del vaso por el "flap" de la intima.

b)Insuficiencia aórtica: hasta en un 60% de casos hay disección retrógrada dando lugar a insuficiencia aórtica, en otros casos la insuficiencia aórtica es secundaria a la dilatación de la raíz aórtica. Esta situación es especialmente grave en pacientes hipertensos con cierto grado de hipertrofia de ventrículo izquierdo que no es capaz de acomodarse a la situación de sobrecarga diastólica.

c) Rotura aórtica: con mayor frecuencia a pericardio o pleura y en menor medida a retroperitoneo. 

La mortalidad de la disección aórtica sin tratamiento es altísima; según la mayoría de los autores más de un tercio de los pacientes mueren en la primeras 24 horas, la mitad en las siguientes 48 horas, dos tercios en la primera semana y casi el 90% mueren en el primer mes.

La mayoría de los pacientes con disección tipo A mueren por taponamiento cardiaco secundario a ruptura abierta a pericardio, con menor frecuencia por ruptura a pleura,  insuficiencia aórtica aguda con fallo ventricular izquierdo y en menor frecuencia por compromiso de flujo a arterias coronarias o cerebro.  La mayoría de los pacientes con disección tipo B mueren por rotura a pleura y compromiso arterial de órganos vitales, fundamentalmente oclusión de arterias mesentéricas y renales con consiguiente compromiso de órganos vitales. La afectación de extremidades juega un papel menos importante en cuanto a pronóstico vital. (52)

2. 3. FACTORES PREDISPONENTES

La hipertensión arterial es el factor más frecuentemente asociado a la disección aórtica, en la mayoría de las series está presente del 70 al 90 % de los pacientes, asociado con mayor frecuencia a disección tipo B. La hipertensión arterial acelera el proceso degenerativo normal de la capa media.  Otros factores antes comentados son la existencia de anormalidades del tejido conectivo, la presencia de aorta bicúspide y coartación aórtica.

Predomina en varones con una razón de 3 a 1, pero existe una asociación con el embarazo; la mitad de las disecciones de aorta en la mujer ocurren en el seno de un embarazo, generalmente en el tercer trimestre de la gestación. Otras asociaciones menos frecuentes son en síndrome de Turner, Noonan y vasculitis de células gigantes.

La arterioesclerosis a menudo coexiste con la disección tipo B, sin tener no obstante un papel claro en la etiología. La disección postraumática es poco frecuente y generalmente están presentes otros factores de riesgo. La yatrogenia (cateterismo o postcirugía cardiaca) es muy poco frecuente, aunque de elevada mortalidad. (53)

2. 4. MANIFESTACIONES CLINICAS

Una de las manifestaciones mas constantes (hasta el 90 % de los pacientes ) es la presencia de dolor agudo, lancinante , de intensidad máxima al inicio y que generalmente se inicia en región interescapular y que migra a medida que avanza la disección. Puede variar la localización inicial de acuerdo con el punto de inicio y distribución de la disección.

El paciente puede presentarse con tres de las complicaciones neurológicas claves en la disección aórtica que incluyen accidente cerebrovascular isquémico, neuropatía periférica isquémica y paraparesia o paraplejía secundaria a afectación medular.

Infrecuentemente se presenta como síncope, generalmente en el contexto de rotura a pericardio con taponamiento cardiaco. La presencia  de fallo ventricular izquierdo agudo casi invariablemente supone la presencia de insuficiencia aórtica aguda, está presente en dos tercios de todas las disecciones tipo A.

Los hallazgos clínicos son habitualmente suficientes para realizar diagnóstico de sospecha, aunque en ocasiones está casi por completo ausentes. El paciente generalmente muestra signos de mala perfusión periférica, pese a que la hipertensión arterial es la norma en la mayoría de los casos. La presencia de hipotensión arterial generalmente es secundaria a ruptura de la disección, más frecuente en paciente con disección tipo A. En algunos casos las medidas de TA son falsamente bajas consecuencia de la afectación de arterias subclavias, siempre es recomendable obtener datos de ambos brazos, ya que aunque posible la afectación bilateral es mas rara.

La disminución o ausencia de pulsos es un hallazgo guía en la disección aórtica, está presente en al menos dos tercios de los pacientes. Los déficits de pulso están influenciados por la cifra de tensión arterial, por la existencia o no de reentrada y el movimiento característico de la intima ("flapping"), por este motivo pueden ser cambiantes  a la exploración física.

Otras arterias importantes pueden verse afectadas, así ocurre infarto de miocardio hasta en 2% de casos, e isquemia mesentérica o infarto en menor proporcion. La circulación a uno o ambos riñones puede verse comprometida, que generalmente desencadena hipertensión arterial por aumento de liberación de renina. Además pueden verse implicadas las arterias de extremidades, en algunos casos dan lugar a falsos diagnósticos de embolismos distales. 

2. 5. DIAGNOSTICO

2. 5. 1. Hallazgos de laboratorio:
  
Además de la sospecha basada en la presencia de manifestaciones clínicas, los hallazgos de laboratorio no suelen ser reveladores. En dos tercios de los pacientes existe leucocitosis,  puede existir una moderada anemia por secuestro de sangre en la falsa luz y moderados aumentos de lactato deshidrogenasa secundaria a la existencia de discreta anemia hemolítica. La normalidad de enzimas cardiacas sirven como parte del diagnóstico diferencial con el infarto agudo de miocardio.

2. 5. 2. Exámenes complementarios: 
 
Una vez completada la anamnesis y exploración física detallada, y ante la sospecha de disección aórtica es necesario realizar la prueba o pruebas complementarias capaces de descartar o confirmar el diagnóstico de la misma . 
Además de la radiología simple de tórax con los signos de sospecha como ensanchamiento mediastínico o el clásico "signo del calcio", que lógicamente tiene limitaciones de todos conocidas existen opciones a nuestra disposición como son aortografía, tomografía axial computarizada, resonancia nuclear magnética y ecocardiografia-doppler.
 
Antes de elegir una o varias de las opciones mencionadas coviene preguntarse que información consideramos de importancia para un correcto enfoque terapéutico; de manera sencilla podemos resumirlos en tres puntos esenciales:

1.Confirmar la disección
2.Afectación de aorta ascendente, ya que de esta información se deriva la indicación quirúrgica o no del paciente con disección aórtica.
3.Demostrar la existencia de anormalidades anatómicas que pudieran variar el enfoque terapéutico posterior.
 
Un segundo paso es elegir entre las distintas posibilidades que son capaces de dar esa información, la que de manera ideal reuniera las siguientes características:
· Segura para el paciente.
· Rápida y de disponibilidad habitual en nuestro centro.
· Sensible, específica y con fiabilidad en su valor predictivo positivo y negativo.
· Costo-beneficio aceptable.
· Capacidad para determinar pronóstico a corto y largo plazo.
· Posibilidad de utilización intraquirúrgica, con capacidad de ayudar a planear y en su caso modificar la técnica quirúrgica.
 
Ninguna de las anteriores reune todas y cada una de las características mencionadas, la clave está pues en elegir dependiendo del caso en concreto la más segura para el paciente, con la mayor calidad y menor costo. (54

2. 5. 2. 1. Aortografía: 
 
Clásicamente considerada como el estardard de oro, tiene en las mejores series una sensibilidad del 88% y una especificidad del 94%. Los falsos negativos no son infrecuentes, relacionados con trombosis de la falsa luz, malposición de catéter o relleno simultáneo de ambas luces que impide ver la imagen del "flapping". Sólo es capaz de identificar la entrada de la disección en menos de dos tercios de los casos. Es invasiva, cara y no exenta de riesgo para el paciente. No está indicada de manera seriada en el seguimiento del paciente. En el paciente crítico además añade el riesgo de su lentitud que evita la atención urgente al paciente. Aunque mantiene indicaciones, ya mencionadas anteriormente, como el paciente con afectación renal,  tiende a ser desplazada por otras pruebas diagnósticas no invasivas. (55)

2. 5. 2. 2. Tomografía axial computerizada (TAC)
 
Tiene una sensibilidad, especificidad y exactitud en valor predictivo y negativo igual que la aortografía, e incluso superior en caso de TAC espiral . Según las distintas series su sensibilidad varía entre el 82 al 100%, su especificidad del 90 al 100%. Las desventajas de utilizar la TAC incluyen la falta de movilidad del equipo, incapacidad de dar resultados dinámicos como el grado de regurgitación aórtica, el uso de contraste intravenoso y habitualmente la incapacidad de visualizar la afectación de colaterales arteriales. Quizá la práctica incapacidad de demostrar el sitio de entrada de la disección es una de las mayores limitaciones. Además de ser poco aconsejable en el paciente inestable con necesidad de monitorización continua. Es un método aceptable, aunque no de elección , en el seguimiento postoperatorio. (56)

2. 5. 2. 3. Resonancia nuclear magnética (RNM)
 
A diferencia de la aortografía no es invasiva, y como ventaja del TAC no necesita contraste intravenoso. Tiene en manos experimentadas una sensibilidad del 100%, siendo capaz de identificar la entrada de la disección en el 100% de los casos. La posibilidad de disponer de cine-RNM permite dar obtener información semicuantitativa del grado de la existencia y grado de regurgitación aórtica. Todo lo anterior la haría el nuevo estandar de oro para el diagnóstico de disección aórtica, sin embargo tiene limitaciones como son el manejo de pacientes con dispositivos metálicos o marcapasos definitivos, baja disponibilidad y alto costo.  Además en el paciente crítico, habitualmente en ventilación mecánica y con alta necesidad de monitorización y soporte hemodinámico la técnica no es de elección. Sí se ha probado como un buen método diagnóstico en el paciente estable y como herramienta eficaz en el seguimiento del paciente intervenido.(57)

2. 5. 2. 4. Ecocardiografía. 
 
Es una técnica  no invasiva, disponible en la mayoría de los centros, que no necesita contrastes intravenosos y desplazable a la cabecera del paciente. Usada en combinación con doppler e imágenes de flujo a color da información sobre la existencia y grado de regurgitación aórtica.
 
2. 5. 2. 4. 1. Ecografía transtorácica:
 
Tiene baja sensibilidad y especificidad (inferior al 60%), pero un alto valor predictivo positivo. Sus mayores limitaciones son la incapacidad para visualizar la totalidad de la aorta torácica, mala calidad de imagen en un 10% de pacientes (enfisematosos, obesos, ventilación mecánica...) y no es capaz de visualizar arterias coronarias.
 

2. 5. 2. 4. 2. Ecografía transesofágica:
 
Es una técnica segura, con alta sensibilidad y especificidad (99% y 97% respectivamente) , con la introducción de sondas biplanares y multiplanares han posibilitado la visualización de la totalidad de la aorta torácica. Hay muchas ventajas que recomiendan la técnica como de primera elección en pacientes con sospecha de disección aórtica. Cumple plenamente los tres principios expuestos anteriormente: establece el diagnóstico, determina la afectación de aorta ascendente y define la existencia de anatomía anormal.  Se puede realizar a cabecera del paciente, de especial importancia en el paciente crítico, no implica desplazamientos de grandes equipos, ni personal extra. Da información sobre características intracardiacas, incluyendo pericardio, estima función sistólica y da información semicuantitativa sobre la existencia o no de afectación valvular. Permite manejo intraoperatorio en caso necesario, indentificando factores de riesgo demostrado que afectan a la supervivencia a largo plazo como son la existencia de falsa luz con persistencia de flujo y la extravasación a pericardio o pleura. Además es mas barata que el resto de exploraciones comentadas y que en la mayoría de los casos dan información sólo parcial del paciente con sospecha de disección aórtica.(58, 59, 60)

2. 5. 2. 5. Ultrasonidos intravasculares (IVUS)
 
Se han descrito recientemente en la evaluación del paciente con sospecha de disección aórtica. La sonda es introducida por vía arteria femoral y avanza vía retrógrada visualizando la totalidad de la aorta abdominal y torácica. 

Generalmente  da información complementaria en pacientes diagnosticados por algunos de los procedimientos convencionales, como son la localización, extensión y características del séptum que separa ambas luces y demostrar cual de las luces es la responsable de la irrigación de ramas aórticas importantes como la mesentérica, renales o ilíacas comunes. Su mayor utilildad estriba en la información para establecer un correcto planteamiento quirúrgico y para control de procedimientos de fenestración y colocación de stents intraluminales.(61

En resumen ,con toda la información publicada hasta el momento, para la mayoría de los autores sería la ecocardiografía combinada (TEE + doppler) la técnica de elección para realizar diagnóstico, planear tratamiento quirúrgico y para el seguimiento posterior del paciente con disección aórtica. Todo paciente con  sospecha de disección aórtica, aunque sea baja, debe ser sometido a uno de las pruebas de imagen anteriores. Un paciente con alta sospecha de enfermedad debe ser sometido a una segunda prueba de imagen en el caso en que la primera fuera negativa. Ante un paciente con alta probabilidad de disección aórtica el médico responsable debe evitar demoras en el diagnóstico, eligiendo la prueba más rápidamente disponible en su centro, ya que las demoras tienen un efecto deletéreo sobre la supervivencia y aumentan las complicaciones del paciente con disección aórtica. De la situación clínica del paciente dependerá en gran parte la estrategia diagnostica, que en cualquier caso debe hacerse eligiendo en cada caso dependiendo de las características y posibilidades del centro receptor. (62

2. 6. TRATAMIENTO
 
Durante las últimas tres décadas el tratamiento de la disección aórtica se ha desarrollado de manera empírica; no ha habido estudios randomizados y controlados que comparen el tratamiento medico y el quirúrgico en pacientes comparables en ninguna institución. De cualquier forma existen amplias áreas de consenso sobre la actuación ante un paciente con disección aórtica, aunque aun existen controversias sin resolver. 
 
El tratamiento del paciente con disección aórtica puede ser dividido en dos fases: manejo inicial o tratamiento a corto plazo y el tratamiento definitivo.

2. 6. 1. Manejo inicial. Tratamiento a corto Plazo
 
Debido a la elevada mortalidad en las primeras horas desde el inicio de la disección, desde el momento en que tenemos sospecha clínica de la misma deben instaurarse medidas terapéuticas enérgicas, incluso antes de iniciar las pruebas que nos darán confirmación diagnóstica. El manejo inicial del paciente es simultáneo al enfoque diagnóstico que definitivamente confirme la disección y permita indicar tratamiento definitivo , quirúrgico o médico en cada caso.

Objetivos:
· Facilitar diagnóstico rápido y en óptimas condiciones
· Monitorización hemodinámica 
· Detección y tratamiento de complicaciones

 El manejo del paciente se realizará en la unidad de cuidados intensivos, o coordinada por la misma; iniciando medidas terapéuticas simultáneamente con el desarrollo de medidas diagnósticas. La situación más frecuente es el paciente que acude con dolor e hipertenso. El objetivo inicial del tratamiento es reducir la tensión arterial a niveles mínimos compatibles con una adecuada perfusión renal, cerebral y cardiaca, manteniendo monitorización invasiva de la misma, sonda urinaria para control de diuresis horaria y monitorización continua de ECG. Incluso antes de iniciar tratamiento hipotensor debe ser prioritaria la correcta sedoanalgesia del paciente, de elección opiáceos como cloruro mórfico o fentanilo; un paciente analgesiado disminuye la necesidad de drogas hipotensoras en muchos casos.
 
La combinación de nitroprusiato sódico (25 a 50 microgramos /minuto) y betabloqueantes sigue siendo de elección en la mayoría de los casos. Antagonistas del calcio por vía parenteral, como verapamil o diltiacem  pueden estar indicados en casos de contraindicación para uso de betabloqueo (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fallo cardiaco..). El labetalol, bloqueante alfa y beta adrenérgico se ha mostrado eficaz en el control del enfermo hipertenso con disección aórtica, siendo además una buena alternativa para tratamiento a largo plazo por vía oral del paciente con disección aórtica sin indicaciones de tratamiento quirúrgico. El uso de trimetafan ha quedado relegado en la mayoría de los casos al fracaso de drogas anteriores, como principal problema es la rápida aparición de taquifilaxia. 

2. 6. 2. Tratamiento definitivo: Indicaciones quirúrgicas.
 
Como comentamos anteriormente el tipo de disección (A o B de Stanford) y su presentación clínica (aguda o crónica) son de gran importancia para establecer la estrategia terapéutica definitiva, distinguiremos pues tres grupos de pacientes teniendo en cuenta ambas clasificaciones.

2. 6. 2. 1. Disección aguda tipo A: 

· Indicaciones: 
 Todos los pacientes con disección aguda tipo A deben ser candidatos a cirugía urgente de reparación de aorta. Esta intervención debe preceder a las de  revascularización periférica secundaria a complicaciones de la disección, ya que en muchos casos obvia la necesidad de las mismas. Como excepciones a la indicación de cirugía se incluyen:

1.Pacientes con accidente cerebrovascular masivo.
2.Pacientes con enfermedad sistémica avanzada que implica nula o escasa 
capacidad de rehabilitación ( p.e neoplasias en estadios avanzados...)
3.En algunos casos en los que se ha producido trombosis completa de la falsa luz puede abordarse , al menos inicialmente, con tratamiento médico conservador. (63)

· Tipo de cirugía:
 El objetivo principal de la cirugía en los pacientes con disección tipo A es reemplazar la aorta ascendente para prevenir la ruptura o extensión proximal que pudiera resultar en ruptura intrapericárdica y taponamiento cardiaco. Con distintas variaciones técnicas , generalmente bajo hipotermia y con by-pass cardiopulmonar,  se procede a la sustitución de la aorta ascendente y arco aórtico proximal por una prótesis, reconduciendo distalmente el flujo aórtico hacia la luz verdadera, mejorando la perfusión de arterias distales anteriormente afectadas por efecto de compresión extrínseca de la falsa luz. Siempre que sea factible es aconsejable la reparación de la entrada de la disección. Si existe regurgitación aórtica en la mayoría de los casos se realiza reconstrucción de raíz aórtica, con preservación de la válvula nativa; excepciones son pacientes con síndromes de Marfan o Ehlers-Danlos o aquellos con anuloectasia aórtica en los que se recomienda sustitución valvular. (63, 64, 65, 66).

2. 6. 2. 2. Disección aguda tipo B :

· Indicaciones y tipos de cirugía:
 A diferencia  del grupo anterior donde hay consenso entre todos los autores, el tratamiento definitivo del paciente con disección sin afectación de aorta ascendente permanece siendo objeto de debate. La controversia se establece debido al pronóstico relativamente bueno del tratamiento conservador en estos pacientes comparado con la disección tipo A y a la alta mortalidad quirúrgica  publicada en la mayoría de las series. Destacan básicamente el enfoque que podemos considerar clásico y el enfoque de el grupo de la Universidad de Stanford, basado en amplia experiencia propia.
 
Clásicamente  el paciente con disección aguda tipo B no complicada debe seguir tratamiento médico, reservando la intervención quirúrgica para pacientes con complicaciones mayores (rotura aórtica, isquemia distal...) dolor persistente o intratable, progresión de la disección o hipertensión rebelde a tratamiento. Incluidos como excepciones pacientes seleccionados, jóvenes de bajo riesgo operatorio, donde se realiza sustitución del segmento de aorta afectado y resección de la rotura primaria de íntima en caso posible, generalmente usando by-pass cardiopulmonar parcial (femoro-femoral, aurícula izquierda-femoral o arteria pulmonar-femoral). El hecho de que la cirugía en la mayoría de los casos fuera realizada en situación de urgencia, en muchos casos con complicaciones graves hace que la mortalidad operatoria esté en la mayoría de las series de referencia históricas por encima del 70 %. Complicaciones graves como la rotura aórtica,  la isquemia mesentérica o renal, junto con la edad avanzada (mas de 75 años) son descritos como factores independientes de aumento de mortalidad.
 
En un estudio retrospectivo conjunto de las Universidades de Duke y Stanford la mortalidad precoz (30 días) era idéntica en los pacientes con disección tipo B no complicados sometidos a cirugía electiva  que los que siguieron tratamiento médico; situándose la mortalidad quirúrgica por debajo del 13% (frente al 80% de la cirugía urgente); esto hizo pensar que la reparación quirúrgica precoz de los segmentos afectados de aorta disminuirían en teoría la dilatación aórtica y aparición de falsos aneurismas (una de las principales causas de cirugía tardía y mortalidad), la progresión de la disección y la aparición de complicaciones isquémicas tardías; de esta manera son partidarios de realizar el reemplazo del segmento de aorta descendente torácica más afectada en pacientes seleccionados con disección aórtica tipo B no complicada de manera precoz. (67, 68, 69)

2. 6. 2. 3. Disección crónica tipos A y B:

· Indicaciones:
 Las indicaciones para la disección crónica son más restringidas, incluyendo a todos los pacientes sintomáticos y los asintomáticos con falso aneurisma de aorta ascendente o descendente de diámetro mas de dos veces superior a la aorta "normal" ( > de 5-6 cm ).  Dentro del grupo de pacientes asintomáticos a destacar los que padecen enfermedad de Marfan, generalmente jóvenes y de bajo riesgo , que actualmente presentan baja mortalidad operatoria en todas las series.(70)

2. 7. COMPLICACIONES VASCULARES PERIFERICAS MAS FRECUENTES

2. 7. 1. Isquemia de Miembros
 
Hay descritas muchas alternativas de aproximación terapéutica al paciente con isquemia de miembros como complicación de disección aórtica; no obstante la opción que actualmente cuenta con mayor solidez es primero realizar cirugía de reparación aórtica que en muchos casos hace innecesaria la revascularización periférica. Para este grupo de autores la revascularización local tiene indicación en el paciente de alto riesgo con disección aórtica tipo B que debe ser manejado con tratamiento médico.(71) Otros autores recomiendan reconstrucción vascular periférica previa (fenestración de aorta abdominal o by-pass extraanatómico), bien como coadyuvante de cirugía de reconstrucción aórtica en pacientes con disección tipo A o como tratamiento único en pacientes con disección tipo B bajo tratamiento médico. Según este grupo recomiendan en disección tipo B complicada con isquemia la realización de fenestración, tromboexclusión en caso de rotura inminente o gran dilatación, reservando la cirugía de reconstrucción con colocación de prótesis para pacientes con ruptura de aorta.  (72)

2. 7. 2. Accidente cerebrovascular
 
Es generalmente complicación de disección tipo A, constituyendo en si mismo una contraindicación para cirugía de reconstrucción aórtica si es masivo. Dependiendo de cada serie, los distintos autores recomiendan cirugía de reconstrucción aórtica en fase aguda  o diferir la intervención hasta la estabilización de la sintomatología. (73)

2. 7. 3. Paraplejía
 
Puede aparecer como complicación del paciente con disección aórtica, no es un factor de mortalidad independiente de la cirugía de reconstrucción aórtica o de mortalidad tardía y no debe alterar el manejo agresivo del mismo, siendo en extremo importante la información al paciente de las escasas posibilidades de recuperación existentes. 
 
A pesar de la mejora técnica, ningún método de protección espinal se ha mostrado como infalible, por lo que es una complicación infrecuente del postoperatorio de disección tipo B; lo cual debe ser siempre entendido y aceptado antes de realizar dicha cirugía de reconstrucción. Como comentamos anteriormente además de las distintas técnicas de protección espinal, la utilización de potenciales evocados durante la intervención quirúrgica ha demostrado ser util al disminuir el tiempo de isquemia espinal, disminuyendo la incidencia de afectación medular postoperatoria.

2. 7. 4. Isquemia renal 
 
El fracaso renal pre o perioperatorio es un factor independiente asociado a mal pronóstico del paciente con disección aórtica. Al igual que con las complicaciones anteriores la controversia se centra en abordar primero el problema que motivó la complicación con cirugía de reconstrucción aórtica o realizar cirugía de reperfusión renal . En este caso las ventajas del primer enfoque a diferencia de la isquemia de miembros resulta menos claras, asociándose una alta mortalidad precoz (30 días). Como mencionamos antes en el paciente con fracaso renal en el momento de la presentación y siempre que las características clínicas y hemodiámicas lo permitan está indicado la realización de arteriografía; lo que permitiría la restitución endovascular de perfusión renal ( angioplastia o colocación de stents) que serviría de tratamiento definitivo en ciertos casos o provisional previo a cirugía de reconstrucción aórtica. Este es quizá el enfoque que permitiría mejorar el pronóstico del fracaso renal asociado a la disección aórtica.(74)

2. 7. 5. Isquemia visceral
 
La isquemia mesentérica es afortunadamente una complicación infrecuente porque conlleva una mortalidad superior al 80%. No está claro el abordaje ideal, algunos mantienen la política de abordar primero la reconstrucción aórtica y en el mismo tiempo operatorio si está indicado realizar cirugía de revascularización mesentérica, fenestración de aorta supraceliaca o bien resección intestinal. Actualmente un enfoque esperanzador es la realización de terapia endovascular durante la angiografía aórtica, disminuyendo el tiempo de hipoperfusión y limitando los efectos devastadores de la isquemia mesentérica una vez establecida.(71,74,75)

2. 8. CONCLUSIONES 

· Debe considerarse la posibilidad de disección aórtica en el diagnóstico diferencial de isquemia periférica, especialmente cuando existe compromiso multiorgánico.

· El diagnóstico debe realizarse lo más rápido posible, dependiendo del paciente y de los medios disponibles en el centro receptor; demoras innecesarias aumentan la morbimortalidad del paciente.

· Existe consenso sobre la indicación de reparación urgente en pacientes con disección tipo A, el tratamiento del tipo B permanece siendo objeto de debate.

· El abordaje de las complicaciones vasculares periféricas varía según distintos autores, pero en cualquier caso parece que las nuevas técnicas de reparación endovascular pueden ser de especial interés en esos casos.

· Todos los pacientes, quirúrgicos o no, deben mantener tratamiento de por vida con antihipertensivos e inotropos negativos; manteniendo controles periódicos que puedan minimizar el riesgo de complicaciones y disminuir la mortalidad tardías.