3. SELECCIÓN DE PACIENTES PARA V.M.D.

En terminos generales pueden ser candidatos a VMD aquellos pacientes menores de 75 años que acepten de forma explícita todo lo que conlleva el formar parte de un programa de VMD, una vez que han sido correctamente informados, tanto él como sus familiares directos.

Así mismo, el entorno familiar donde se va a integrar el paciente, ha de cumplir unos requisitos mínimos de nivel higiénico-sanitario.

Como anteriormente hemos comentado, las alteraciones de la bomba ventilatoria independientemente de su causa, son la principal indicación de la VMD, no estando aún tan asentada su indicación en los procesos intrinsecamente pulmonares (tabla II). Lo común de todos estos procesos, es sin duda la ineficiencia del aparato respiratorio; cada proceso de los detallados en la tabla II, participa de una o varias causas reconocidas de fatiga muscular (Fig. 1), que en definitiva no es mas que la disminución de la fuerza que puede ser realizada o mantenida por el músculo, secundaria al esfuerzo y reversible mediante el reposo (72).

La fatiga muscular hace que se adopte un patrón respiratorio que intenta disminuir la sobrecarga de trabajo inspiratorio. Este patrón consiste en una respiración rápida y superficial lo que ocasiona hipercapnia, que por si misma puede aumentar la debilidad muscular respiratoria (47). Cuando la fatiga muscular respiratoria alcanza unos límites, aparece el denominado fallo de bomba ventilatoria, caracterizado por una disminución de la capacidad contráctil de dicha musculatura, ocasionando fundamentalmente una disminución de los volúmenes pulmonares, principalmente de la CV y del volumen de reserva espiratorio (VRE). La disminución de los volumenes pulmonares, el patrón respiratorio rápido y superficial y la incapacidad para generar presiones espiratorias suficientes como para producir tos eficaz, favorecen la formación de atelectasias y retención de secreciones, provocando hipercapnia e hipoxemia, agravada esta por el desacomodo en la relación ventilación perfusión secundaria a estas alteraciones.

Por último, el riesgo de morbilidad y mortalidad en la insuficiencia respiratoria, se ha correlacionado con el incremento de la hipercapnia y con la limitación para generar un flujo espiratorio adecuado como para producir tos eficaz (47), lo cual es un motivo mas a tener en cuenta a la hora de plantearse la VMD en estos grupos de pacientes.

3. 2. VALORACIÓN DE PACIENTES

La valoración de los pacientes candidatos a VMD va a depender fundamentalmente de la situación clínica en la que se encuentren en el momento de su evaluación (6). En primer lugar cuando los pacientes están sintomáticos, pero sin necesidad de VM, la VMD sería una opción electiva. En esta situación los pacientes presentan síntomas y signos secundarios a la insuficiencia respiratoria crónica, pudiendo detectarse alteraciones del sueño, cefalea matutina, somnolencia diurna, fatigabilidad inespecífica, tos ineficaz, cambios en el tono de voz, poliglobulia y cor pulmonale (6, 26, 73).

En segundo lugar, cuando se inicia una VM en un paciente por necesidad urgente y posteriormente, no puede conseguirse su retirada, es cuando se plantea la posibilidad de indicar la VMD, siendo ésta una opción no electiva. Una vez está asentado el diagnóstico de su proceso, se valorará la posibilidad de VMD, si: el paciente padece una enfermedad de la que es poco probable que mejore como para realizar una retirada definitiva de la VM, y ha permanecido estable sin necesidad de cambios en los modos o parámetros de la VM en las últimas tres semanas siendo el único motivo de permanencia en la UMI, el soporte ventilatorio (26, 74).

Aún no esta definido un método objetivo, sensible y específico para el estudio de la función respiratoria de los pacientes con enfermedades que alteran la bomba ventilatoria (73). En las enfermedades neuromusculares, una capacidad vital forzada (CVF) inferior al 20% del valor teórico o inferior a 15 ml/kg, o en valor absoluto inferior a 800 ml en pacientes adultos; una presión inspiratoria máxima (Pimax) inferior a 40 cm H2O; un descenso en la CVF mayor del 25% medida en decúbito, con respecto a la medida en sedestación, sugieren la posible necesidad de VMD. Complementariamente a esto, se puede realizar un estudio polisomnográfico o de pulsioximetría contínua, para demostrar desaturaciones nocturnas y un estudio espirométrico puede completar la valoración de la necesidad de VM definitiva.

3. 3. PATOLOGÍAS ESPECÍFICAS

Algunas patologías poseen indicaciones específicas para la VMD. La distrofia muscular tipo Duchenne, es la distrofia muscular infantil más frecuente. Se trata de una enfermedad genética caracterizada por debilidad profunda y generalizada de la musculatura esquelética, con afectación inicial de los grupos musculares proximales y pérdida progresiva de fuerzas, lo que imposibilita la deambulación entre los 8 y 12 años de edad. Posteriormente aparece un descenso progresivo de la CVF y finalmente hipercapnia (48, 49). El declive de la CVF es alrrededor de unos 30 ml/año al principio, pudiendo alcanzar 250 ml/año en fases avanzadas; cuando la CVF se encuentra entre 600 ml y 700 ml es probable la necesidad de soporte ventilatorio parcial y cuando es menor de 300 ml, la necesidad de VM es en la mayoría de los casos de 24 horas al día (73). Un intento de realizar una asistencia ventilatoria preventiva por vía nasal, para retrasar la progresión del proceso restrictivo de esta enfermedad, fracasó tras comprobarse en un estudio controlado, la reducción de la supervivencia en pacientes en los que se aplicaba esta técnica (49).

La esclerosis lateral amiotrófica, es una enfermedad neurodegenerativa y progresiva del sistema muscular voluntario caracterizada por una degeneración de la motoneurona, manifestándose por espasticidad muscular con hiperreflexia, debilidad, atrofia muscular y fasciculaciones. Toda la musculatura puede llegar a afectarse excepto la musculatura extraocular y los esfínteres; su incidencia se estima entre 1 y 2 pacientes por 100.000 habitantes, siendo su pronóstico muy pobre, con una mortalidad del 50% a los 3 años, y del 80% a los 5 años (50). La debilidad muscular respiratoria, en especial de los músculos intercostales y el diafragma desemboca en una insuficiencia ventilatoria progresiva. La insuficiencia respiratoria en estos pacientes, se puede manifestar de forma lenta e insidiosa (75), o bien presentarse como insuficiencia respiratoria aguda (19, 76). De cualquier forma la afectación muscular respiratoria, en especial la del diafragma, produce un descenso de la CV y la CVF, un aumento del volumen residual, una disminución ligera de la capacidad residual funcional y de la capacidad pulmonar total, con gran disminución de la capacidad inspiratoria. El intercambio gaseoso no se ve alterado hasta que la afectación de la bomba ventilatoria no es muy severa. Las presiones inspiratoria y espiratoria máximas tambien se reducen progresivamente, habiendose correlacionado su descenso con el grado de disnea del paciente (50). La medida seriada de la CVF (50) y del flujo espiratorio máximo (73) pueden ser índices predictores de la evolución de la función respiratoria. La VMD puede considerarse en pacientes con alguno de los siguientes hallazgos: una Pimax menos negativa de -30 cmH2O, una PaCO2 superior a 45 mmHg (50), una CV inferior al 30% del predicho o una ventilación voluntaria máxima inferior al 30% de la predicha (53).