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Se define como el déficit de producción de hormonas esteroideas
suprarrenales que puede ser primaria (afecta a la glándula suprarrenal)
que produce déficit de mineralcorticoides y glucocorticoides o secundaria
(cuando afecta a hipófisis = déficit de ACTH) y terciaria
(cuando afecta al hipotálamo = déficit de CRH) produciendo
ambas un déficit de glucocorticoides pero con producción
normal de mineralocorticoides.
Recordemos que la producción de mineralocorticoides está
regulada por el sistema Renina-Angiotensina, la tensión arterial
y el potasio y que las catecolaminas están producidas por la corteza
y la médula suprarrenales.
8.1. ETIOLOGIA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARENAL
La insuficiencia suprarrenal se debe a múltiples causas debiéndose
considerar a todas las que producen disminución de los esteroides
suprarrenales.
Así para la insuficiencia suparrenal primaria o enfermedad de
Addison se conoce que la glándula suprarrenal:
1. Puede ser asiento de múltiples afecciones SIDA, TBC, CMV,
Histoplasmosis, Criptococosis, Coccidiodomicosis Meningococemia, Hongos,
septicemia por Pseudomonas; Hemorragia suprarrenal (coagulopatía,
anticoagulante), sepsis, traumatismo, embarazo.
2. Puede existir insuficiencia de producción hormonal: hiperplasia
suprarrenal congénita o tóxicos: inhibidores enzimáticos
(metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida), difenilhidantoína,
opiáceos, etomidato, rifampicina; o por destrucción tumoral;
infarto suprarrenal (arteritis, trombosis).
En la insuficiencia suprarrenal secundaria será: por 1, afectación
de la hipófisis ya sea de origen tumoral, infeccioso (meningitis)
o necrosis avascular; 2, supresión del eje Hipotálamo-Hipófisis-Suprarrenal
(HHS) (Figura 6)por
suspensión de los esteroides exógenos (esteroides o ACTH)
o abolición de producción de estos esteroides endógenos
(tumores) así como la supresión del eje HHS por traumatismo
reciente incluso 1 año antes con corticoides exógenos. Trastornos
autoinmunes; sarcoidosis, amiloidosis), tuberculosis, histiocitosis X.
Y en la insuficiencia suprarrenal terciaria por procesos destructivos
del hipotálamo.
8.2. CLINICA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal incluyen debilidad,
pérdida de peso, anorexia, hiperpigmentación, que sólo
aparece en la insuficiencia suprarrenal 1aria, y nunca en la Insuficiencia
suprarrenal secundaria ya que la concentración de ACTH y de los
péptidos emparentados se encuentran reducidos. Los niveles de ACTH
permiten diferenciar si es primaria (aumento de ACTH) o secundaria / terciaria
(ACTH reducida o indetectable).
Otro dato diferenciador es la aldosterona que es casi normal si el
déficit es hipofisario o selectivo de ACTH. Pueden presentar además
colapso circulatorio, alteraciones gastrointestinales del tipo: náuseas,
vómitos, dolor abdominal, anorexia, diarrea y estreñimiento,
deshidratación, fiebre, artralgias, mialgias y alteraciones del
estado mental.
Y puede que los pacientes únicamente presenten síntomas
vagos como malestar general, artralgias. Además el déficit
de ACTH puede ser selectivo o asociarse a déficits múltiples
de las hormonas hipofisarias.
Los pacientes tratados con esteroides de forma prolongada desarrollan
insuficiencia suprarrenal debido a la supresión mantenida del eje
HHS y de la ausencia de secreción de ACTH por la hipófisis,
a pesar de poder presentar clínica de síndrome de Cushing.
Pueden terminar por recuperar la función del eje HHS siendo hasta
varios meses en algunos individuos; la prueba de estímulo con ACTH
es un método que permite medir la recuperación de la función
del eje HHS. Presencia de Hiperkaliemia (el potasio es habitualmente normal
por que la secreción de aldosterona no es dependiente de la corticotropina),
sin embargo en la insuficiencia adrenal primaria sí concurren hiperkaliemia
e hiponatremia), hipercalcemia; hiponatremia (debida al aumento de vasopresina),
hipocloremia; hipoglucemia, acidosis metabólica, depleción
de volumen extravascular, aumento de la relación BUN/creatinina
(azotemia), anemia normocítica normocrómica, neutropenia,
linfocitosis, eosinofilia, aumento de vasopresina y de angiotenina II.
8.3. DIAGNOSTICO DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
La Insuficiencia suprarrenal produce hipotensión arterial, que
suele ser ortostática; no hay hiperpigmentación en el caso
de la Insuficiencia suprarrenal aguda o secundaria o terciaria (y si en
la insuficiencia suprarrenal primaria).
Las mujeres pueden presentar pérdida del vello axilar y púbico.
Determinaremos los niveles de Cortisol (es suficiente determinar un
solo nivel en pacientes críticos en estrés pero no en el
resto de los casos.
Si la Cortisolemia es >20 mg/dl: existe secreción de glucocorticoides
suficiente tras el estrés o estímulo por ACTH (25 U iv o
IM en bolos) o CRH. En caso de inestabilidad hemodinámica: se determinará
un nivel aleatorio de Cortisol y se administran Cortisol en forma de hidrocortisona.
Y en caso contrario de estabilidad hemodinámica se administra: Dexametasona
(10 mg /6hiv) hasta ver el resultado; si el nivel de cortisol es < 20
mg/dl puede realizarse la prueba de estímulo con ACTH. Se determinará
a) Cortisol basal b) se administra una dosis de Cosintropina (ACTH de síntesis)
0,25 mg iv) c) se mide el Cortisol a los 60 min d) aumento < 7 mg/dl
= I suprarrenal 1.ª si cortisol basal <20 existe insuficiencia
suprarrenal por cortiso <20 puede
ser necesario realizar más pruebas (ACTH prolongada durante
3 días).
Estableceremos la etiología exacta sólo cuando el paciente
es dado de alta de la UCI.
Las técnicas de imagen pueden ayudar al diagnóstico;
en el caso de la Insuficiencia suprarrenal primaria: aumento bilateral
de suprarrenales en hemorragia suprarrenal, neoplasias, TBC, hongos; y
sin embargo glándulas
suprarrenales de pequeño tamaño en enfermedades autoinmune
o en déficit de ACTH.
En la figura 7
representamos datos diferenciales: entre Insuficiencia
suprarrenal primaria y secundaria o terciaria.
Las determinaciones anteriormente enunciadas no forman parte de la
práctica de una Unidad de Cuidados Intensivos ya que las situaciones
a que dan lugar deben hacernos considerar sobre todo en situaciones agudas
la prioridad del tratamiento en vez de las determinaciones hormonales.
8.4. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
La Insuficiencia suprarrenal aguda es consecuencia de diversos procesos,
ya comentados en la etiología general, como la cirugía o
la sepsis o la destrucción de las suprarrenales por un cuadro de
meningococemia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen) o una hemorragia
suprarrenal y la suspensión brusca de corticoides exógenos
o inhibidores de la síntesis de esteroides. En caso de colapso circulatorio
y sospecha de Insuficiencia suprarrenal hay que determinar un nivel de
cortisol aleatorio y administrar Hidrocortisona 100 mg/6h iv durante 24
h y posteriormente sustituir por v.o. Administrar solución salina
normal, dextrosa al 5% hasta la corrección de la hipotensión
arterial, la deshidratación y la hipoglucemia. Puede ser necesario
la administración de agentes vasoactivos como dopamina como adyuvante
a la sustitución de volumen.
En todo paciente con crisis suprarrenal además del tratamiento
de la fase aguda es necesario identificar y tratar la causa.
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