La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) fue descrita por primera vez por Moschcowitz ¹ en 1924, en una joven de 16 años que falleció tras presentar un cuadro clínico caracterizado por fiebre, malestar general, anemia hemolítica con leucocitosis, palidez cutaneo-mucosa y hemorragia digestiva, seguida en pocos días de hemiparesia izquierda y coma profundo. La descripción de la oclusión hialina de los pequeños vasos es realizada por Baehr, Klemperer y Schifin ² en 1936. 

En 1955 Gasser realiza la primera descripción del síndrome hemolítico-urémico (SHU) ³. Amorosi y Ultman ⁴ describen los 5 síntomas clásicos asociados a estas enfermedades, causados por la presencia de agregados plaquetarios que ocluyen las arteriolas y los capilares de la microcirculación: fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alteraciones neurológicas y afectación renal. La descripción fue completada por Ridolfi y Bell ⁵ en 1981. 

La interrelación entre ambas ha sido ampliamente discutida. La única distinción puede ser la afectación renal casi constante en los casos de SHU, su predominio en niños y su aparición tras infecciones, mientras que en la PTT suele exitir una variedad más amplia de afectación de órganos y sistemas con predominio la afectación neurológica. 

Actualmente, ambas entidades se consideran como distintas expresiones clínicas de un mismo proceso, causadas por un mecanismo común de agregación plaquetaria intravascular, por lo que designarlas como SHU o PTT obedece más bien a razones históricas que a diferencias realmente importantes en cuanto a su fisiopatologia.