La incidencia es de 1 caso/100.000 habitantes/año. Aunque parece objetivarse un aumento del número de casos durante las dos últimas décadas, sobre todo en el SHU infantil. 

Más del 60% de los casos de PTT-SHU en adultos ocurren en mujeres ⁵. Por el contrario, en el SHU epidémico infantil no existe diferencia entre sexos. En cuanto a la edad de aparición, se objetiva un pico de incidencia de PTT en la cuarta década de la vida. Se trata por lo tanto de una enfermedad típica de mujeres jóvenes, siendo por el contrario mucho más rara en niños y en ancianos. El SHU epidémico infantil tiene su pico de incidencia en edades comprendidas entre los 6 meses y 4 años. 

No se han detectado diferencias raciales. Solamente el SHU infantil presenta una importante incidencia estacional, ocurriendo más del 80% de los casos en los meses veraniegos, entre abril y septiembre. La agrupación familiar de casos es rara, sin embargo se ha descrito la aparición con una frecuencia mayor de la esperada de PTT y/o SHU en diferentes miembros de una misma familia, lo que ha llevado a pensar que la enfermedad pudiera estar relacionada con factores genéticos ^{9, 14}. Todo lo contrario sucede con el SHU epidémico infantil que habitualmente está precedido de una gastroenteritis por exposición ambiental a Shigella o E. Coli.