7.1. SÍNDROME DE EVANS.- Es una anemia hemolítica autoinmune asociada a PTI, con aparición de esferocitos en sangre periférica, siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial entre ambas entidades. La principal diferencia entre ellas estriba en el test de Coombs directo positivo en el síndrome de Evans. Sin embargo en algunos casos el test de Coombs directo puede ser negativo en la hemólisis autoinmune. Además algunos cuadros de PTT típica se han desarrollado años después del diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune o PTI, lo que complica aún más el diagnóstico. 

7.2. CID.- La diferencia se establece por el estudio de coagulación, que es normal en la PTT. En casos de sepsis, la confusión puede ser aún mayor, puesto que el paciente tiene disfunción de múltiples órganos a lo que se añade un cuadro febril. Algunos enfermos con endocarditis bacteriana pueden presentar problemas de diagnóstico diferencial al tener fiebre, alteraciones neurológicas, anemia y trombocitopenia. 

7.3. OTRAS TROMBOPENIAS AUTOINMUNES.- Lupus eritematoso sistémico con afectación neurológica. Hemoglobinuria paroxística nocturna con complicaciones trombóticas. Anemia hemolítica microangiopática en pacientes con metástasis, especialmente en el carcinoma gástrico.