En el paciente adulto, la evolución espontánea de la PTT/SUH es casi siempre fatal, con tasas de mortalidad superiores al 80% ^{4, 5}. Se han aplicado diversos tratamientos, en la mayoría de los casos de forma empírica, dada la carencia de estudios controlados que demostraran la superior eficacia de alguno de ellos sobre los demás. Esta ausencia de estudios controlados obedece a diversos motivos como: 1) la rareza de la enfermedad, que dificulta el reunir series amplias de pacientes, 2) su gravedad, que lleva con frecuencia al empleo de múltiples tratamientos de forma simultánea, y cuestiona desde el punto de vista ético el ensayo de nuevas terapéuticas, y 3) el desconocimiento de la etiopatogenia, lo que limita el diseño de tratamientos novedosos. 

8.1. PLASMAFÉRESIS CON INFUSIÓN DE PLASMA FRESCO.- 

A pesar de las dificultades citadas, en la actualidad existe un consenso general sobre la eficacia de la plasmaféresis con infusión de plasma fresco. Las diferentes series publicadas ^{47, 48, 49} consiguen tasas de remisión que oscilan entre un 50 y un 80%. Estos resultados tan desiguales sugieren una marcada variabilidad en la eficacia del tratamiento, y ponen de manifiesto que una proporción importante de enfermos no responde a la plasmaféresis. Tal variabilidad en la respuesta puede deberse a desigualdades en la intensidad con que se aplica el recambio plasmático, en la rapidez con que se inicia el mismo, o en las características de los pacientes incluidos en cada serie. En relación a estos últimos aspectos, estudios recientes han identificado como factores de mal pronóstico el retraso en el inicio de la plasmaféresis, la presencia de estupor o coma y el mayor grado de insuficiencia renal ^{50, 44}. 

En cuanto a la intensidad de los recambios plasmáticos, el análisis de series publicadas, indica que el volumen de recambio debe situarse alrededor de 1,5 veces el volumen plasmático del paciente (volumen de plasma infundido entre 50 y 60 mL/Kg de peso del paciente) y que han de realizarse diariamente, hasta haber alcanzado la remisión. En la mayoría de los pacientes la respuesta (medida por aumento en la cifra de plaquetas y hemoglobina, desaparición de síntomas neurológicos y normalización de los niveles de LDH)^{44, 4}, resulta evidente dentro de los primeros cinco días de tratamiento, por lo que la ausencia de dicha respuesta en una semana constituiría un indicador de fallo de tratamiento. Sin embargo la mejoría en la alteración de la función renal no suele objetivarse hasta pasadas varias semanas de tratamiento ⁵¹. 

La efectividad del tratamiento podría ser atribuido a la eliminación de factores nocivos presentes en el plasma, o bien al aporte de algún factor deficiente implicados en el patogénesis ⁵². En base a esta posible deficiencia de factores plasmáticos, se ha empleado como tratamiento la infusión de plasma fresco sin recambio plasmático. Actualmente se recomienda en los casos en los que no sea posible realizar plasmaféresis, infudiéndose el máximo volumen que tolere el paciente, llegándose en ocasiones hasta 120-140 mL/Kg. 

La infusión de plasma sobrenadante del crioprecipitado se ha aplicado también al tratamiento, en base al bajo contenido de factor von Willebrand y su posible implicación en la patogénesis de la enfermedad ⁵³. De momento, la experiencia con sobrenadante de crioprecipitados es escasa, aunque se ha sugerido su posible utilidad en el rescate de pacientes en los que ha fracasado la infusión de plasma fresco ⁵⁴. 

8.2. CORTICOIDES.- 

Se emplean con elevada frecuencia en combinación con plasmaféresis, obteniéndose elevadas tasas de respuesta. Sin embargo, no existen evidencias claras de su eficacia cuando se emplean como único agente terapeútico ⁵⁵. El posible beneficio podría ser atribuido a una disminución del secuestro de plaquetas y hematíes dañados a nivel del bazo, así como a una mejoría del daño vascular ⁵⁶. También resultan útiles en el tratamiento de mantenimiento en las formas crónicas. 

8.3. ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS.- 

Su utilización en el tratamiento de la PTT/SUH se fundamenta en el supuesto estado de hiperagregabilidad plaquetaria existente en esta entidad ⁵⁷. Sin embargo, carecemos de datos que apoyen su eficacia y podrían contribuir al aumento de las complicaciones hemorrágicas. Se ha sugerido que podrían ser de utilidad cuando la cifra de plaquetas supere a 100x10⁹/L y en la prevención de recidivas, aunque este último aspecto está muy discutido ⁵⁸. Recientemente el empleo de Ticlopidina en las formas crónicas parece ser de utilidad en la profilaxis de recaídas, sin aumento del riesgo de complicaciones hemorrágicas. 

8.4. VINCRISTINA.- 

Se ha utilizado en el tratamiento de la PTT-SHU debido a su eficacia en la PTI y a una supuesta (e infundada) analogía entre ambas enfermedades. Aunque sólo se han publicados resultados de series cortas, parece que podría ser eficaz como tratamiento de segunda línea, en pacientes en los que fracasa la plasmaféresis ⁵⁹. La dosis habitual es de 1,4 mg/m² (máximo 2 mg) i.v. semanal, durante 2-4 semanas. 

8.5. ESPLENECTOMÍA.- 

La experiencia acumulada pone de manifiesto que resulta poco adecuada como tratamiento inicial, debido a la morbi-mortalidad que conlleva cuando se realiza en pacientes con enfermedad activa. Sin embargo, en los últimos años se ha aplicado con relativo éxito en el rescate de pacientes que no responden a plasmaféresis ⁶⁰. 

8.6. INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS (IGG I.V.).- 

Al igual que esplenectomía o vincristina, el tratamiento con IgG iv podría actuar inhibiendo el secuestro celular llevado a cabo por el sistema retículoendotelial ⁶¹. 
 
8.7. TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS.- 

Para la mayoría de los autores parece obvio que la transfusión de plaquetas aumentaría el riesgo de trombosis en la microcirculación, con importante empeoramiento del curso clínico, por lo que estarían contraindicadas ⁶². Aunque hay casos publicados de pacientes con hemorragias importantes y trombopenia severa que parecen mejorar tras la transfusión de plaquetas. Sin embargo la presencia de trombopenia aislada no justifica de ningún modo su empleo.