9.1. TRATAMIENTO INICIAL 

9.1.1 Plasmaféresis con infusión de plasma fresco 

El volumen de plasma infundido por recambio debe ser superior a 50 mL/Kg, con una frecuencia diaria hasta conseguir la remisión (ausencia de manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH sérica normal y plaquetas > 100 x 10⁹/L mantenidas durante 48-72 horas). Una vez alcanzada la remisión, los recambios se espaciarán progresivamente (a días alternos, semanales) hasta suspenderlos. 

9.1.2 Infusión de plasma fresco 

Cuando no sea posible realizar plasmaféresis, infudiéndose el máximo volumen que tolere el paciente (incluso hasta 120-140 mL/Kg). 

9.1.3 Corticoides 

En combinación con la plasmaféresis suele emplearse Metilprednisolona 1 a 2 mg/Kg/día, hasta conseguir la remisión, seguida luego de una retirada rápida. 

9.2 TRATAMIENTO DE RESCATE 

Debe considerarse ante alguna de las siguientes circunstancias: 

- Ausencia de respuesta tras 7-10 días de plasmaféresis 
- Empeoramiento bajo tratamiento 
- Recidiva inmediata tras suspender la plasmaféresis 

En combinación con la plasmaféresis se usaría: 

Vincristina: 1,4 mg/m² (máximo 2mg) iv/semanal, durante 2-4 semanas 
Esplenectomía 
IgG iv 

9.3 TRATAMIENTO DE LA PTT-SHU RECIDIVANTE 

Además del tratamiento de la recidiva tal como se ha indicado en el tratamiento inicial, se asociaría: 

Vincristina 
Esplenectomía cuando el paciente se encuentre en remisión.