8. EMERGENCIAS QUIRURGICAS NEONATALES

8. 1. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

La enterocolitis necrotizante (NEC) es la enfermedad gastrointestinal adquirida más frecuente en lactantes pretérmino, especialmente entre aquellos con patología aguda grave, con una mortalidad global del 40% al 60%. La incidencia y mortalidad son más altas en menores de 1.000 g, hasta un 10% en algunas unidades, disminuyendo abruptamente en los niños mayores de 2.000 gramos 233, 234.

Pese a las múltiples teorías desarrolladas, la causa o causas, de la enterocolitis necrotizante son desconocidas. Durante la década de los ochenta se consideró que un trastorno circulatorio local, consecuencia de una redistribución del flujo sanguíneo durante la asfixia perinatal (similar a lo sucedido con el diving reflex),  sería la causa fundamental 235. Aunque esto puede ser en parte cierto en neonatos a término con asfixia perinatal grave que desarrollan NEC y probablemente en el resto de casos también juegue un cierto papel, evidencias cada vez más numerosas apuntan a otra serie de factores como causas importantes en la etiopatogenia de la NEC 236. Es probable que el daño intestinal pueda ser producido por agentes, infecciosos o no, que lesionen el tracto gastrointestinal inmaduro; además, el 95% de los lactantes que desarrollan NEC han recibido alimento y, en consecuencia, hay que incluir el papel de la alimentación en cualquier teoría sobre la patogenia.  Las prácticas alimentarias contribuirían a la lesión gastrointestinal directamente o permitiendo a las bacterias proliferar en un substrato rico en carbohidratos, por lo que la inmadurez inmunitaria también contribuiría a la patogenia de la NEC. 

Aunque suele aparecer en las primeras semanas de vida, generalmente de forma más precoz en neonatos a término, en recién nacidos prematuros el periodo de riesgo llega hasta la 35-36 semanas postconcepción, por lo que estos neonatos deben vigilarse aún tras su salida de la UCIN 237.
Los signos iniciales de enterocolitis necrotizante neonatal son inespecíficos, similares a la fase inicial de la sepsis, frecuentemente acompañados de distensión abdominal y heces sanguinolentas 237. Si no es detectada precozmente, progresara rápidamente a una isquemia intestinal con necrosis intestinal, peritonitis y sepsis, con una alta tasa de mortalidad. Existe una forma de presentación más insidiosa, más frecuente en pretérminos, caracaterizada por tolerancia digestiva irregular y cambios en el hábito intestinal; si no se sospecha el diagnóstico y se toman las medidas oportunas, en 24-36 horas progresará a una NEC florida.

Ante la sospecha clínica es obligatorio proceder a estudios diagnósticos y, ante la mínima sospecha, iniciar tratamiento médico. Aunque la ecografía y algunos marcadores bioquímicos (CK-BB) pueden ser de útiles en algunas ocasiones 238, el diagnóstico sigue basándose en la radiología convencional. La aparición de dilatacion de asas, el edema de la pared intestinal y la presencia de líquido peritoneal libre son datos sugerentes de NEC, pero inespecíficos. Un signo patognomónico es la neumatosis intestinal (gas atrapado dentro de pequeños quistes de la pared intestinal), aunque puede ser efímero y difícil de identificar, por lo que en esta fase inicial la ausencia de datos específicos de NEC no la excluyen definitivamente. El avance del cuadro se acompaña de imágenes que recuerdan a la trombosis mesentérica: gas venoso portal y neumoperitoneo.

El manejo médico se basa en los criterios de Bell modificados por Walsh y Kliegman, que dividen la enfermedad en tres estadíos, cada uno con dos subclases, de mayor a menor gravedad 239. Básicamente consiste en mantener el intestino en reposo, con descompresión a través de una sonda nasogástrica de gran calibre, asociado a la administración parenteral de antibióticos de amplio espectro que cubran los patógenos entéricos (v.g. cefoxitina + tobramicina) y la medidas de soporte intensivo que el paciente requiera.

Si el paciente no mejora en 48 horas o persiste una acidosis metabólica (asociada a mal pronóstico), el neonato es candidato a cirugía, obligada si aparece una perforación intestinal. La cirugía se asocia en general con mal pronóstico; como alternativa en pacientes muy inestables en los que la cirugía inmediata supone un alto riesgo, se practica, con buenos resultados, el drenaje peritoneal previo, mediante un penrose introducido percutaneamente en fosa iliaca, que permite retrasar la intervención, mejorando la perfusión mesentérica al descomprimir la cavidad abominal 240, 241.

Por el contrario, si las radiografías son normales y el estado clínico mejora rápidamente, se  pueden suspender los antibióticos y reiniciar la alimentación al cabo de 48 a 72 horas. Si las radiografías son positivas, está indicado un período de tratamiento de 7 a 14 días. En cualquier caso, están contraindicados los enemas opacos con bario o gastrografin.
Hay que tener en cuenta que en más del 15% de los pacientes con NEC se formarán estenosis, que se presentan 2 a 8 semanas después del inicio del cuadro y que deben ser vigiladas 242.
En cualquier caso, es importante para las unidades neonatales diseñar un protocolo para prevención de NEC. A falta aún de estudios concluyentes, éste podría incluir la administración oral de inmunoglobulinas G y A 243, la inducción de la maduración intestinal con corticoides administrados a la madre antes de un parto prematuro 244, la administración oral  de  antibióticos durante epidemias de NEC, la acidificación gástrica complementaria y la introducción precoz de alimentacion enteral con leche materna y/o dietas elementales 245.

8. 2. ATRESIA DE ESOFAGO

El espectro de lesiones que comprenden la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica (FTE) va desde la interrupción aislada del esófago a una comunicación entre un esófago intacto y la tráquea 246. Su incidencia es aproximadamente de 1:3000 Rn vivos, siendo el defecto más frecuente la atresia esofágica con FTE distal (85%) 246, 247. En general el pronóstico de estos niños va a depender más de las malformaciones asociadas, que están presentes en más del 50% de los casos (principalmente de las cardiacas), que de la atresia esofágica en sí.248

Los signos de presentación y la gravedad inmediata del cuadro dependen de la anatomía específica del defecto.  En el RN con atresia esofágica pura o atresia con un FTE proximal, el problema es no poder tragar (presentará secreciones en exceso y ligera taquipnea por aspiración de saliva). El neonato con FTE y esófago intacto (tipo H de fístula), aspira intermitentemente saliva y alimento, por lo que los signos de presentación habituales son sofocación y cianosis con la alimentación y neumonía recidivante. El problema más importante es el del recién nacido con atresia y fístula distal, que no sólo no puede tragar, sino al que también el contenido gástrico le refluye directamente en el árbol respiratorio a través de la fístula. Esto origina un grave distrés respiratorio y neumonitis química que obliga casi siempre a instaurar ventilación mecánica, difícil de manejar porque la vía de menor resistencia pasa directamente por la fístula al estómago, originando mala ventilación alveolar y dilatación gástrica.

Los estudios con contraste rara vez son necesarios salvo en los casos de FTE pura,  dificil de diagnosticar.  Los estudios con contraste dan buen resultado aproximadamente en la mitad de las veces por lo que la broncoscopia y la esofagoscopia juntas son más fiables 249.

El tratamiento dependerá del tipo de fístula y la situación clínica del paciente 250, 251. Para el mantenimiento preoperatorio se coloca una sonda de aspiración en la bolsa esofágica proximal; si además tiene una FTE distal, debe mantenerse al niño en la posición más vertical posible para minimizar el reflujo del contenido gástrico a los pulmones. Una gastrostomía percutánea realizada antes de la correción definitiva puede ser de utilidad en pacientes con alto riesgo operatorio. El manejo postoperatorio incluye la aspiración continua, o al menos frecuente, de las secreciones orofaríngeas con una sonda multiperforada, que no debe ser movilizada en ningún caso para evitar la dehiscencia de las suturas. 

8. 3. DEFECTOS GRAVES DE LA PARED ABDOMINAL: GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

Afortunadamente los defectos importantes de la pared abdominal son poco frecuentes (1: 5.000-10.000 RN vivos) 247, 252. Existen dos grandes grupos:  Los relacionados con la formación y cierre del cordón y del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo umbilical (gastrosquisis). Aunque ambos defectos pueden tener aspectos similares, su diferente origen embrionario les concede unas características diferenciales: 

- En la gastrosquisis el cordón umbilical está a la izquierda del defecto de la pared abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos; el músculo recto, situado por fuera del defecto, es normal; las asa intestinales herniadas no están recubuertas por peritoneo, sino que está engrosado, generalmente adherido a sí mismo y cubierto de una espesa cáscara fibrinosa, con zonas de infarto y una o más zonas de atresia o estenosis resultantes de infartos intrauterinos. Generalmente la cavidad peritoneal está bien desarrollada.

- El onfalocele forma parte de un síndrome polimalformativo en más de un 50% de los casos (cardiopatías, trisomías 13 ó 18, etc). Localizado en la porción central de la pared abdominal, su tamaño puede variar desde una simple hernia umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso a la cara anterior de tórax y pelvis. Independientemente de su tamaño, siempre se encuentran cubiertos por una membrana, aunque excepcionalmente ésta puede romperse. No suele haber áreas de infarto pero el intestino medio casi siempre presenta algún grado de malrotación.  Cuando el defecto es grande, la cavidad peritoneal suele ser demasiado pequeña para albergar las vísceras. 
En cualquier caso, el diagnóstico ecográfico prenatal puede modificar la incidencia de ambas malformaciones (aborto inducido en graves malformaciones asociadas) y el pronóstico, remitiendo a la gestante a un centro terciario para cesárea electiva 253.

Aunque en ambos casos la gran superficie expuesta contribuye a la pérdida de calor, en la gastrosquisis la pérdida de líquido por evaporación, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared intestinal y la obstrucción de la pared intestinal, es uno de los problemas más importante,  apareciendo una rápida y grave hipovolemia.  Además, existe un alto riesgo de obstrucción y perforación intestinal. Estos problemas son mucho menos importantes en el neonato con onfalocele, en el que dada la grave naturaleza de las anomalías acompañantes, el defecto de la pared abdominal no es muchas veces el problema que hay que tratar primero.

El cierre primario de todas las capas de la pared abdominal es el objetivo en las dos lesiones, pero no siempre es posible, al menos en un sólo tiempo. En los grandes onfaloceles la cavidad peritoneal es muy pequeña para albergar el contenido abdominal; por ello, la norma es el cierre utilizando sólo la piel para cubrir el defecto, dejando para sucesivas etapas el cierre definitivo 254. En casos de onfaloceles gigantes se emplea la técnica de Schuster, en la que se crea un saco con malla de silastic, adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido intestinal; posteriormente va cerrándose progresivamente hasta realojar las vísceras en la cavidad abominal 255. En las gastrosquisis suele ser posible el cierre directo, que casi siempre precisa la reseccion previa de los segmentos de intestino atrésicos o necrosados; en los casos en que no se puede reintegrar el intestino a la cavidad peritoneal para practicar un cierre primario de la pared abdominal, puede utilizarse igualmente la técnica de Schuster, para dar tiempo a la resolución del edema de la pared intestinal y al gradual ensanchamiento de la cavidad peritoneal 256. Generalmente es posible reducir por completo el intestino y cerrar la pared abdominal en una semana. 

En cualquier caso, tras la reducción del contenido abominal expuesto, es posible que aparezcan problemas compresivos, tanto del diafragma (provocando una insuficiencia respiratoria), como de cava inferior, que deberán ser vigilados en el postoperatorio. La medición de la presión vesical es un buen indicador en estos casos 257.

8. 4. HERNIA DIAFRAGMATICA

El desarrollo embrionario del diafragma es un proceso complejo y cualquier aberración durante el mismo puede dar lugar a defectos que permiten la migración de vísceras abdominales a la cavidad torácica. La anomalía que se traduce a menudo en enfermedad crítica en el recién nacido es la hernia diafragmática posterolateral, también conocida por hernia de Bochdalek.  Antes de la décima semana de gestación, los dos canales pleuroperitoneales están ampliamente abiertos, permitiendo la libre comunicación entre las cavidades pleural y peritoneal.  Aproximadamente a las 10 semanas este canal está cerrado por la pleura y el peritoneo.  Entonces crece músculo esquelético entre estas dos membranas, completando el cierre del agujero de Bochdalek.
Si no se produce el cierre, persiste un conducto libre, que permite la migración de las vísceras abdominales al espacio pleural.  Su incidencia en nuestro medio es de un caso por cada 4000 recién nacidos vivos 247. La herniación se ve en el lado izquierdo en el 80% de los casos, al estar el lado derecho protegido por el hígado; cuando se producen en éste, suelen ser más leves en su presentación aunque en ocasiones el cuadro es superponible al de las hernias del lado izquierdo. Además, se ha observado una asociación de las hernias de lado derecho con sepsis estreptocócica de grupo B 258.

Las repercusiones consecuencias cardiopulmonares de la herniación dependen del momento de su producción 259: si ésta acontece antes de la vigesimocuarta semana de gestación, cuando empieza el crecimiento alveolar, queda muy limitado el crecimiento del pulmón del lado afectado.  Además, la masa intrapleural de vísceras abdominales empuja el mediastino al lado opuesto, comprometiendo también el crecimiento del pulmón contralateral.  Por tanto, el neonato con herniación precoz desarrolla un distrés respiratorio severo inmediato al nacimiento. Si, por el contrario, se ha producido la herniación después de haberse establecido el crecimiento alveolar, el distrés respiratorio será mucho menos grave y de comienzo más tardío.  La intensidad de las manifestaciones clínicas parece estar en relación directa con el grado de hipoplasia pulmonar presente. 

En el pulmón hipoplásico, el lecho vascular pulmonar por unidad de tejido pulmonar es menor que en el pulmón del recién nacido normal y hay un aumento de masa muscular en la media de las arterias pulmonares.  Estas dos anormalidades anatómicas originan un aumento notable de la resistencia vascular pulmonar.  Si además no se consiguen coregir precozmente  la hipoxemia e hipercapnia, el neonato desarrollará fácilmente una persistencia de circulación fetal, con una alta tasa de mortalidad, agravada por un déficit de surfactante. En la actualidad, el uso de surfactante 260, NO inhalado 261, 262 y/o la ECMO 262, 263 suponen alternativas terapéuticas reales para estos pacientes. 

El diagnóstico de hernia diafragmática congénita tras el nacimiento es fácil. Además, con mayor frecuencia se realiza un diagnóstico ecográfico prenatal, lo que permite, bien  cirugía fetal correctora intraútero (de la que existe ya experiencia positiva en algunos centros 264 pero difícilmente generalizable),  o bien un correcto manejo ya desde el momento del parto 265. Éste incluye medidas encaminadas a evitar la distensión aérea de las vísceras abdominales alojadas en el tórax, mediante la intubación al nacimiento, sin ventilar con bolsa y mascarilla,  y la colocación de una sonda nasogástrica con aspiración continua. 

Dentro del manejo pre y postoperatorio, hay que tener en cuenta que en estos niños los pulmones son hipoplásicos y el riesgo de neumotórax es grande. Para minimizar este riesgo y maximizar la eficacia ventilatoria es preciso utilizar relajantes musculares tipo pancuronio, utilizar bajas presiones inspiratorias tanto de pico como de PEEP, consiguiendo una adecuada ventilación alveolar con altas frecuencias respiratorias (hasta de 100 r/m) y/o con ventilación de alta frecuencia tipo Jet u oscilador 266.

Además, hay que considerar que la reparación del defecto diafragmático con reintegración del intestino al abdomen, tiene poco o ningún efecto inmediato sobre la resistencia vascular pulmonar aumentada. Por consiguiente, la evaluación y la estabilización preoperatorias son muy importantes y sustituyen a la precipitada carrera al quirófano recomendada en el pasado, estableciendo ya medidas preoperatorias (como la administración de NO o ECMO), que deberán mantenerse en el postoperatorio e incluso durante la cirugía 266. Es probable que en un futuro inmediato las actuales cifras de mortalidad del 50% se vean drásticamente reducidas por el mejor conocimiento y manejo de ésta entidad 267.