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Rabdomiofibroma ¿un nuevo tumor? Creo que el presenta caso corresponde a una variante del miofibroma
que no he visto descrita previamente, difiere de la lesión usual por la presencia de
rabdomioblastos y se podría llamar rabdomiofibroma, rabdomiofibroblastoma o simplemente
rabdofibroma Las técnicas inmunohistoquimicas de P.A.P. para él presenta
casos han sido: -PS 100 negativo en el 100% de céls -E.M.A. positivo él el 85 % de céls -Vimentina positiva en
el 95% de céls -Desmina positiva en el
75% de céls -Actina positiva solo en las céls con estriaciones. Morfologia El tumor se caracteriza por presentar dos tipos de céls unas
fusiformes y otras con estriaciones Las céls fusiformes se podría encuadrar por su fenotipo dentro del cuarto
tipo de míofibroblastos pero al no tener microscopia electrónica no entramos en él
diagnostico diferencial si son fibroblastos o miofibroblastos. El otro tipo de céls son
rabdomioblastos con estriaciones que
expresan marcadores musculares (en modo alguno nos parece que sean fibras de músculo
estriado incluidas en el tumor) El estroma del tumor es bastante colágeno y muestra vasos que
recuerdan a las hendiduras y orienta hacia
tumor de vaina tendinosa El diagnostico diferencial Los diagnósticos diferenciales que me he planteado han sido el
perineuroma, el
fibroblastoma desmoplasico (fibroma
colágeno) y tumor de Triton. El perineuroma
escleroso especialmente el
descrito asociado a células granulosas (aquí las céls de citoplasma eosinofilo son
rabdomioblastos PS100 negativos y con
estriaciones, no son céls granulosas) Los
fibromas colágenos o fibroblastoma
desmoplasicos también están relacionados con la vaina tendinosa pero tampoco tienen
rabdomioblastos. Para terminar otros tumores que hemos tenido que desechar han sido
fibroma-like variante of. epitelioid sarcoma (una lesión de céls
fibrohistiocitas/mioides frecuentemente confundida tumores de céls fusiformes malignos y
benignos) y fibrosarcoma
epitelioide escleroso . No se han descartado los sarcomas miofibroblasticos de bajo
grado del que creo que él presenta tumor no es mas que una variante.
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