Condrosarcoma mesenquimal meníngeo.
Remitido por: Jerónimo Forteza, Mª Dolores Arias, Ana de la Fuente, Susana Nelva Cozzi, Juan Carlos Alvarez, F. Tardáguila, Ihab Abdulkader. :
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. La Coruña. España. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago. Santiago de Compostela. La Coruña.España.
Correo electrónico: apforteza@usc.es
El condrosarcoma mensenquimal es una variante poco frecuente de condrosarcoma originada habitualmente en hueso, aunque dentro de los extraóseos las meninges son un lugar frecuente, aparentemente originándose de células mesenquimales pluripotenciales del área meníngea o de restos cartilaginosos embrionarios en esta misma área.
El paciente, de 17 años de edad, presentaba hipertensión intracraneal de un mes de evolución, edema de papila bilateral y hemiparexia izquierda. Los estudios de imagen (TC y RMN) revelaron a nivel craneal una lesión extensamente calcificada de la tabla interna, con patrón altamente sugestivo de calcificación condral, compatible con tumor de crecimiento lento que afecta a duramadre y hueso frontal. Macroscópicamente se remiten dos tumoraciones de 4’5 y 7 cm de diámetros mayores, que se encuentran parcialmente revestidas de duramadre, con áreas de calcificación y zonas mixoides. La calota craneal presentaba una tumoración firmemente adherida a periostio y hueso, irregular, de 6 x5’5 x 2’5 cm, de consistencia firme. Histológicamente el crecimiento mayoritario es meníngeo extraóseo con infiltración de la calota suprayacente. Se caracteriza por un patrón de crecimiento bifásico alternando áreas de estroma poco diferenciado, células neoplásicas pequeñas, redondeadas u ovoides, en algún caso fusiformes, con elevado índice mitósico, áreas de matriz condroide, cartílago bien diferenciado y focos de calcificación, característicos del condrosarcoma mesenquimal meníngeo; éstos sarcomas, en localización meníngea, son más frecuentes en niños, crecen comprimiendo e infiltrando el cerebro y a menudo el hueso, con gran tendencia a dar metástasis a distancia. Pese a la gran variabilidad en el curso clínico, el pronóstico es malo. En el presente caso después de un mes presentó metástasis a nivel epigástrico.
Características del trabajo:
Recursos: Texto.
Espacio ocupado en el servidor: 0,20 MB (11 archivos)
Este trabajo permanecerá en el servidor tras la finalización del Congreso