Remitido por: Santiago Madero, José M. Millán, Miguel A. Martínez, Gustavo P. Espejo, Ana Cabello, José R. Ricoy :
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Sección de Microscopia Electrónica, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España Sección de Neuropatología. Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041Madrid. España.
Correo electrónico: neuropat@medinves.h12o.es
Objetivo.- Describir las características neurorradiológicas, histológicas convencionales, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de un caso de tumor rabdoide maligno extrarrenal (TRME) con afectación intra y extracraneal.
Introducción.- El tumor rabdoide maligno fue descrito inicialmente en riñón por Beckwith y Palmer en 1978. A partir de 1982 se empiezan a describir casos de TRME y en la actualidad, se ha descrito más de un centenar de casos de este tumor en diversas localizaciones extrarrenales como hígado, mediastino, retroperitoneo, piel, tejidos blandos, órbita y sistema nervioso central. En esta última localización se han publicado unos 16 casos de TRME, situados con mayor frecuencia en la fosa posterior.
Paciente y métodos.- El paciente era un niño de 4 meses de edad que ingresó 3 días antes de su fallecimiento debido a un cuadro de tos y febrícula de 3 dias de evolución, y que presentaba macrocefalia en la exploración física. En el estudio neurorradiológico se observó la presencia de una masa de gran tamaño con afectación del seno etmoidal superior, la cavidad nasal y la fosa craneal anterior. El estudio neuropatológico se llevó a cabo mediante técnicas de histología convencional, inmunohistoquímica y microscopia electrónica.
Resultados.- En el estudio histológico con técnicas convencionales se observó un tumor maligno con áreas fasciculares y áreas de tipo epitelioide, sin evidencia de inclusiones hialinas intracitoplásmicas. Con técnicas de inmunohistoquímica, las células tumorales presentaron positividad para antígeno de membrana epitelial, citoqueratina, vimentina y proteína S100. La observación de abundantes inclusiones citoplásmicas de carácter filamentoso en el estudio ultraestructural -junto a los rasgos histológicos convencionales y las características inmunohistoquímicas- permitió establecer el diagnóstico de TRME.
Conclusión.- El TRME es un tumor que puede afectar a la cavidad craneal, de forma aislada o con afectación simultánea de estructuras extracraneales. El diagnóstico es exclusivamente anatomopatológico y viene dado por las características histológicas convencionales, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de las células tumorales.
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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