| Comunicación Nº: 063 | English version  |
| Comunicación Nº: 063 | English version |
Santiago Madero, José M. Millán*, Miguel
A. Martínez**, Gustavo P. Espejo***, Ana Cabello, José R. Ricoy
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica,
Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
*Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre».
Madrid. España
**Sección de Microscopia Electrónica, Dpto. de Anatomía
Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
***Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de
Octubre». Madrid. España
Dirección: Sección de Neuropatología,
Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de
Octubre».
Carretera de Andalucía, km 5,4 28041. Madrid. España.
[Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
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Introducción.- El tumor rabdoide maligno fue descrito inicialmente en riñón por Beckwith y Palmer en 1978. A partir de 1982 se empiezan a describir casos de TRME y en la actualidad, se ha descrito más de un centenar de casos de este tumor en diversas localizaciones extrarrenales como hígado, mediastino, retroperitoneo, piel, tejidos blandos, órbita y sistema nervioso central. En esta última localización se han publicado unos 16 casos de TRME, situados con mayor frecuencia en la fosa posterior.
Paciente y métodos.- El paciente era un niño de 4 meses de edad que ingresó 3 días antes de su fallecimiento debido a un cuadro de tos y febrícula de 3 dias de evolución, y que presentaba macrocefalia en la exploración física. En el estudio neurorradiológico se observó la presencia de una masa de gran tamaño con afectación del seno etmoidal superior, la cavidad nasal y la fosa craneal anterior. El estudio neuropatológico se llevó a cabo mediante técnicas de histología convencional, inmunohistoquímica y microscopia electrónica.
Resultados.- En el estudio histológico con técnicas convencionales se observó un tumor maligno con áreas fasciculares y áreas de tipo epitelioide, sin evidencia de inclusiones hialinas intracitoplásmicas. Con técnicas de inmunohistoquímica, las células tumorales presentaron positividad para antígeno de membrana epitelial, citoqueratina, vimentina y proteína S100. La observación de abundantes inclusiones citoplásmicas de carácter filamentoso en el estudio ultraestructural -junto a los rasgos histológicos convencionales y las características inmunohistoquímicas- permitió establecer el diagnóstico de TRME.
Conclusión.- El TRME es un tumor que puede afectar a la cavidad craneal, de forma aislada o con afectación simultánea de estructuras extracraneales. El diagnóstico es exclusivamente anatomopatológico y viene dado por las características histológicas convencionales, inmunohistoquímicas y ultraestructurales de las células tumorales.
El Dr. Santiago
Madero (foto) es Profesor Asociado de
Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y
Médico Adjunto de la Sección de Anatomía Patológica del
Hospital «Severo Ochoa» de Leganés (Madrid, España). En la
actualidad, y desde hace 12 años, ejerce como neuropatólogo en
la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica
del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid, además
de participar activamente en las áreas de patología
quirúrgica, patología autópsica e informática del mismo
Departamento.
El Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» cuenta con 17 patólogos de plantilla y 12 médicos residentes. Su cartera de servicios incluye secciones para todas las especialidades de la patología quirúrgica y autópsica, así como laboratorios específicos de Citología, Inmunohistoquímica, Microscopia electrónica, Biología molecular, Citometría, Morfometría y Neuropatología. Su actividad asistencial anual resumida y en cifras aproximadas es de 30.000 informes de patología quirúrgica, 60.000 de citología y 250 autopsias.
La Sección de Neuropatología del Departamento de
Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce
de Octubre» está constituida en este momento por tres
neuropatólogos, tres ATS-DUE y una auxiliar de clínica.
Atiende todo el material neuropatológico -neurocirugía
y neurología, además de la hipófisis- y
oftalmopatológico del hospital, incluyendo el sistema
nervioso de todas las autopsias. Una parte importante de
su actividad asitencial se realiza sobre material de
consulta procedente de otros hospitales de toda España,
fundamentalmente en lo que se refiere a casos del sistema
nervioso periférico (músculo y nervio). Su actividad
docente incluye la realización anual de tres cursos
trimestrales para la enseñanza de la neuropatología a
posgraduados de las distintas ramas de la neurociencia.
AGRADECIMIENTOS
A los ATS-DUE Mª Jesús Torres, Mª Teresa Martínez, Salvador Romero y la auxiliar de clínica Ana Zafra de la Sección de Neuropatología, y a los celadores del Dpto. de Anatomía Patológica Luis Mendoza y Antonio Olivares.
A los informáticos de Solusoft SL, en Leganés (Madrid), Manuel Cocera y Manuel Moreno.
Esta presentación ha sido sufragada en parte por el proyecto FIS 96/1814.
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