| Comunicación Nº: 063 | English version  |
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Santiago Madero, José M. Millán, Miguel A.
Martínez, Gustavo P. Espejo, Ana Cabello, José R. Ricoy
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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Las características neurorradiológicas de RM indicaron que en nuestro caso el TRME muy posiblemente se originaba en los senos etomoidales y que infiltraba de forma secundaria la cavidad craneal, por lo que los diagnósticos neurorradiológicos que se barajaron fueron los de estesioneuroblastoma y tumor embrionario malformativo (teratoma maligno). En el estudio histológico convencional, el tumor presentó las características que se describen en el TRMR y TRME pero sin las típicas inclusiones hialinas intracitoplásmicas. No obstante, las características imnohistoquímicas (9) y estructurales (10) demostraron que el tumor se podía clasificar como un tumor rabdoide maligno.
El TRME se ha descrito en múltiples localizaciones, aunque no hemos encontrado ningún caso publicado que se haya originado en las estructuras faciales centrales y que haya infiltrado secundariamente la cavidad intracraneal (6,11). En la cavidad intracraneal se tiende a denominar TTAR debido a que un porcentaje importante de casos presenta áreas indistinguibles de un PNET, aunque también existen las formas intracraneales en las que las características tumorales son las de un tumor rabdoide convencional (7).
Desde el punto de vista clínico el TRMR y TRME, incluyendo el TTAR, es un tumor con una conducta muy agresiva y que suele causar metástasis hematógenas en sus primeros estadios de evolución (12). Las supervivencias prolongadas son infrecuentes, aunque en algunos TRMR se han obtenidos resultados moderadamente buenos mediante cirugía y quimioterapia de combinación (13). La histogénesis del TRMR y TRME es incierta y se han considerado las posibilidades histiocitaria, mesenquimal, neuroectodérmica, neuroectomesenquimal, meningea y de células germinales (7).
En el diagnóstico diferencial histológico es necesario descartar otros muchos tumores malignos con características de indeferenciación, entre ellos el rabdomiosarcoma y el melanoma. Para ello es necesario tener en cuenta las características de histología convencional con las inclusiones hialinas intracitoplásmicas -cuya presencia no es imprescindible pero sí conveniente (6) -, la ultraestructura con las típicas acumulaciones paranucleares de filamentos intermedios (2) y la inmunohistoquímica. Con respecto a esta última, los estudios de inmunohistoquímica que se han llevado a cabo en casos de TRME han demostrado una variabilidad importante en los patrones de positividad de las células tumorales, de manera que algunos autores han hablado de «polifenotipia» para referirse a ellos. De todas formas, se acepta en términos generales que el TRME bona fide puede/debe presentar positividad para vimentina, antígeno de membrana epitelial y citoqueratina, mientras que debe ser negativo para anticuerpos que impliquen la pertenencia de las células tumorales a otras estirpes mejor caracterizadas desde el punto de vista histogénico, como desmina, mioglobina, actina específica para músculo, HMB-45, GFAP, NSE, Leu-7, sinaptofisina o LCA (6). No obstante, el espectro anatomopatológico del TRME es realmente muy amplio y algunos autores suponen que lo que llamamos TRME representa un fenotipo y no una entidad, y que posiblmete está constituido por un grupo heterogéneo de tumores de distinta histogénesis, pobremente diferenciados y con características rabdoides que no pueden ser clasificados en ninguna categoría específica alternativa (14,15).
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