| Comunicación Nº: 028 | English version |
Mireya Prieto Rodríguez, Ana Mª García Martinez, Alicia Camañas Sanz, Teresa Bas, Blas Cortés Herreros, F. J. Vera-Sempere.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
|
|
El Schwannoma melanótico (SM) es una forma pigmentada de schwannoma, de carácter infrecuente, descrita en el año 1934 por BJORNEBOE (8), en un paciente con enfermedad de Von Recklinghausen. Hasta el año 1988 habían sido referidos en la literatura tan sólo 34 casos de SM. (7)
Se trata de tumores que generalmente presentan un curso evolutivo benigno, si bien pueden tener un comportamiento agresivo con recurrencias locales tras la excisión, e incluso pueden presentar diseminación metastásica en su evolución, siendo entonces considerados como neoplasias potencialmente malignas. De los 34 casos revisados por KILLEEN (1988) (7), en 6 casos se evidenciaron múltiples recurrencias, falleciendo dos de estos enfermos a causa de enfermedad metastásica. Las metástasis se produjeron en ganglio linfático e hígado en uno de los casos, objetivando en el caso restante una extensa diseminación por vía nerviosa. De los datos derivados del seguimiento de estos 34 casos de SM, se estima que la tasa de recurrencia es del 24%, siendo considerados factores de mal pronóstico los tumores derivados de los nervios craneales y los tumores resecados incompletamente. (7)
Estudios ultraestructurales han demostrado que estos tumores (SM) están constituidos por células de Schwann, con capacidad de melanogénesis (9), lo que se demuestra por la presencia combinada de características melanocíticas y schwannianas que contienen melanosomas en distintos estadíos de maduración (I-IV) (10). Así mismo, la capacidad de melanogénesis viene apoyada con estudios inmunohistoquímicos que muestran estos tumores inmunorreactivos para el anticuerpo monoclonal HMB-45. Estos datos sugieren la existencia de una lesión proliferativa derivada de elementos de la cresta neural, con diferenciación simultánea schwanniana y melanocítica. (11)
A estos rasgos de diferenciación dual, schwanniana y melanocítica, puede sumarse la presencia de cuerpos de psamoma (1). Así, Carney en el año 1990 estudia 40 casos de schwannomas melanocíticos psamomatosos, correspondientes a 31 pacientes, observando que el 55% de los mismos están incluídos en el llamado Síndrome de Carney.
Como se ha referido, el diagnóstico de Schwannoma melanocítico psamomatoso es de particular importancia clínica, al identificarlo como uno de los tumores que pueden formar parte del síndrome de Carney, siendo necesario realizar una minuciosa búsqueda del resto de componentes de este síndrome, que podrían, si no se detectan precozmente, producir fatales consecuencias (12), sobre todo considerando la posible embolización del mixoma cardiaco, hecho que ocurre en el 25% de los casos. (13)
El análisis citogenético en búsqueda de anomalías cromosómicas, numéricas o estructurales, no aporta en estos pacientes datos de valor diagnóstico (12-15), lo que sin duda dificulta la búsqueda y seguimiento de los pacientes y familiares afectos por este síndrome.
El paciente objeto de este trabajo, fue diagnosticado de SMP de localización mediastínica mediante citología, posteriormente intervenido, con estirpación completa. El paciente, tras un seguimiento clínico de cinco años, está en el momento actual libre de enfermedad. En nuestra observación, tras un exhaustivo exámen clínico del paciente no detectamos ninguna de las patologias asociadas a este síndrome, por lo que consideramos que se trata de un SMP solitario, no relacionado con el síndrome de Carney.
En relación al diagnostico citológico existen aportaciones de tumores de origen neural en diversas localizaciones (16-20), siendo escasas las referidas a tumores de mediastino (21-22-23), y aún es más infrecuente el diagnóstico por punción aspiración con aguja fina de tumores neurales pigmentados, destacando la publicación de una observación de schwannoma melanótico localizado en médula espinal (13). Sin embargo tras revisar esta literutura no tenemos constancia del diagnóstico citológico de un Schwannoma melanótico psamomatoso (SMP).
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista citológico se plantea fundamentalmente con tumores de origen neural, como Neurofibroma, Neurofibrosarcoma, Fibrosarcoma y Schwannoma maligno; y también con tumores pigmentados como serían el Melanoma maligno primitivo o metastásico y el Meningioma psamomatoso (23).
Estos tumores neurales, están todos ellos constituidos citológicamente por fascículos entrecruzados de células fusiformes. Las características citológicas diferenciales de estos tumores se resumen en la siguiente tabla.
| NEUROFIBROMA | NEURINOMA | SCHWANNOMA MALIGNO |
| No encapsulado | Encapsulado | Neurofibroma preexistente |
| Núcleo fusif. monomorfo | Núcleo fusif. pleomorfo | Pleomorfismo |
| Citop. mal definido | Citop. mal definido | Citoplasma mal definido |
| No nucléolo | Ocasional nucléolo | Nucléolo |
| Ausencia de mitosis | Ausencia de mitosis | Mitosis |
| No empalizada, desorden | Empalizada, paralelo | Empalizada / desorden |
| Opcional malignización | No maligno | Maligno |
| No material fibrilar | Material fibrilar | Material fibrilar |
- |
Macrófagos (quístico) | - |
En cuanto a los tumores pigmentados, cabe diferenciarlo del melanoma maligno de células fusiformes. Por lo general, la citología del melanoma es más atípica, presentando núcleos de mayor tamaño, con mayor pleomorfismo celular y nuclear, nucleólo más prominente, y presencia de células bi y multinucleadas. Por otra parte, no suelen presentar un ordenamiento nuclear paralelo, un fondo fibrilar, ni formaciones en empalizada, como los schwannomas, ni tampoco cuerpos de psamoma. Esta diferenciación citológica es importante dado el peor pronóstico del melanoma (7).
Inmunohistoquímicamente el SMP y el melanoma presentan rasgos
similares, siendo inmunorreactivos para el filamento intermedio
Vimentina, para la proteina S-100, y para el anticuerpo
monoclonal HMB-45. (21)
|
