| Comunicación Nº: 028 | English version |
Mireya Prieto Rodríguez, Ana Mª García Martinez, Alicia Camañas Sanz, Teresa Bas, Blas Cortés Herreros, F. J. Vera-Sempere.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
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El estudio citológico preoperatorio por PAAF reveló una abundante celularidad dispuesta en grupos cohesivos y laxos, con una estructura interna fasciculada, con núcleos fusiformes dispuestos en paralelo, dotados de frecuentes nucléolos y discreto pleomorfismo. Los citoplasmas eran elongados, amplios y mal delimitados mostrando numerosos y pequeños acúmulos de pigmento pardo amarillento. No se apreciaron cuerpos de psamoma ni signos de actividad divisional. Esta celularidad se hallaba inmersa en una matriz de aspecto fibrilar.
Ocasionalmente, los frotis mostraban células dispuestas de manera aislada que presentaban mayor pleomorfismo nuclear, con núcleos de contorno irregular, nucleólo evidente, fenómenos de bi y multinucleación y citoplasmas mas amplios de aspecto epiteloide (FIGURAS 2-3-4). El diagnóstico citológico emitido fue de "tumor de células fusiformes pigmentado de probable origen neural".
Transcurrido un mes del diagnóstico citológico, el paciente fue intervenido conjuntamente por cirujanos torácicos y ortopedas, realizándose una corporectomía parcial del cuerpo de T5, junto con el tumor que invadía el canal neural, extirpándose una tumoración de coloración negruzca, bien delimitada, parcialmente encapsulada, de 5 cm. de diámetro. En un segundo acto quirúrgico se extirpó un pequeño remanente tumoral, previa amplia laminectomía de T5 y parte de T4.
El estudio histológico de la pieza de exéresis quirúrgica mostró una proliferación neoplásica constituida por fascículos entrecruzados de células fusiformes. Se alternaban áreas densamente celulares con otras más laxas que contenían, en ocasiones, células adiposas. La celularidad presentaba núcleos ovoideos o elongados de cromatina clara, con nucleólo poco evidente, mostrando cierta variación de tamaño, pero con escasas atipias. La actividad mitótica era inferior a una mitosis por 10 campos de gran aumento. En algunas zonas del tumor la celularidad presentaba un aspecto epiteloide, con citoplasmas más amplios de coloración eosinófila, observando además en estas áreas un mayor pleomorfismo nuclear. Toda la tumoración mostraba abundante pigmento pardo, positivo a la tinción de Masson-Fontana y negativo a la tinción de Perls, correspondiente a pigmento melánico. Además, y distribuidos por toda la tumoración se identifican numerosos cuerpos de psamoma de tamaños variables (FIGURA 5).
Las células tumorales mostraron inmunorreactividad citoplásmica difusa para la Proteina S-100 y para el anticuerpo monoclonal HMB-45, así como para el filamento intermedio Vimentina, no mostrando positividad frente al antígeno de membrana epitelial (EMA), la Enolasa Neuronal Especifica (ENS), para la Actina, ni para la Proteina Glial Fibrilar Acida (PGFA) (FIGURA 6).
Los rasgos morfológicos descritos, así como el perfil inmunohistoquímico detectado, permitió establecer el diagnóstico de Schwannoma melanótico psamomatoso.
Con posterioridad al acto quirúrgico y tras conocer el diagnóstico de Schwannoma melanótico psamomatoso, se realizó un exhaustivo estudio clínico a fin de detectar la posible existencia de un complejo de Carney. En este sentido se practicó una ecografía cardiaca, un examen físico completo en búsqueda de lesiones cutáneo- mucosas pigmentadas o mixomas cutáneos; y pruebas clínicas y de laboratorio pertinentes para descartar la existencia de tumores endocrinos funcionantes (testiculares, hipofisarios y suprarrenales).
La negatividad de todas las exploraciones permite concluir que
se trataba de una forma de schwannoma melanótico psamomatoso
solitario, no constituyente de un síndrome de Carney. En el
momento actual, tras un seguimiento clínico de 5 años, el
paciente se encuentra libre de enfermedad, no evidenciándose en
la gammagrafia ósea ni en la TAC torácica signos de metástasis
o recidiva local.
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