| Comunicación Nº: 028 | English version |
Mireya Prieto Rodríguez, Ana Mª García Martinez, Alicia Camañas Sanz, Teresa Bas, Blas Cortés Herreros, F. J. Vera-Sempere
[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
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Dentro del capítulo de los tumores neurales, el schwannoma melanótico psamomatoso (SMP) es una lesión tumoral infrecuente, de curso evolutivo generalmente benigno, originado en la vaina de los nervios periféricos (1). Fue descrito por Carney en la década de los 80 (2-3), bajo el término descriptivo de "tumor neuroectodérmico calcificante pigmentado", siendo más tarde también reconocido como "schwannoma melanocítico" (4).
Su presentación puede darse de forma aislada, o en asociación -sincrónica o metacrónica-, con otras lesiones, para constituir un síndrome hereditario con múltiples tumores, denominado síndrome de Carney (1-5). Este síndrome incluye mixomas cardiacos, cutáneos y mamarios; tumores endocrinos funcionantes (suprarrenales, testiculares e hipofisarios) y lesiones cutáneas múltiples pigmentadas (léntigos y nevus azules epiteloides) (1-3-5) .
Danoff y cols. describen en 1987 un complejo similar al síndrome de Carney que asocia además un Schwannoma melanótico psamomatosa (6). A este conjunto de tumores pronto se añadió (6) la posible asociación con la lesión que nos ocupa, para entrar también a formar parte del síndrome de Carney.
Así, en la serie descrita por Carney en 1990 (1) se señalan 40 SMP presentes en 31 pacientes, y en los que tras realizar un examen físico, se comprobó que en 17 pacientes (55%), existían además alguno de los tumores anteriormente enumerados, entrando a formar parte del llamado síndrome de Carney aproximadamente la mitad de las observaciones.
Los SMP se localizan fundamentalmente en el tracto gastrointestinal,en las raíces espinales, en partes blandas y tejido óseo esquelético, en la pared torácica, o en la región del trigémino, y menos frecuentemente en corazón, bronquio, retroperitoneo e hígado (1).
A pesar de que la mayoría de los SMP siguen un curso clínico benigno, algunos casos presentan un potencial agresivo, pudiendo dar lugar a recidivas locales y/o metástasis. Los tumores con marcado pleomorfismo nuclear, elevado índice mitótico y áreas de necrosis, pueden comportarse como tumores malignos, teniendo peor pronóstico los tumores extirpados de forma incompleta y aquellos que se originan de los nervios craneales (7). Esta eventualidad es infrecuente, y así en una revisión reciente(5) y tras el seguimiento de 156 pacientes con síndrome de Carney, se señala que en tan sólo tres pacientes aparecieron metástasis en su evolución, siendo la diseminación tumoral la causa de muerte en uno de ellos.
En esta comunicación presentamos un caso de SMP de
localización mediastínica posterior, resecado quirúrgicamente,
con una buena evolución clínica, sin detectarse otros estigmas
propios del síndrome de Carney, y donde la primera aproximación
diagnóstica fue realizada mediante estudio citológico por PAAF,
hecho no referido previamente en la literatura.
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