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PAAF en 3 casos de Hiperplasia Angiofolicular Linfoide (Enfermedad de Castleman). Correlación cito-histológica y su obligada referencia con la clínica del paciente.
Ursúa Sarmiento I. , Parra Pérez C., Moro Rodríguez E. y Valle Manteca A.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Concha. Zamora. España.
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[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión]
La Enfermedad de Castleman es un raro proceso linfoproliferativo atípico, morfológica y clínicamente heterogénea, asociada a un mayor riesgo de padecer linfoma (1, 14, 17).
Clínicamente se diferencia una forma localizada / unicéntrica de la enfermedad y otra forma sistémica / multicéntrica, asociada ó no a neuropatía, aunque se reconoce un solapamiento en las mismas (1,19). La forma multicéntrica es más frecuente (17) y de hecho nuestros 3 casos, clínicamente se incluyen en este subtipo, al cual se le atribuye una peor evolución (11,17). Este punto está pendiente de valorar en nuestros casos dado el corto periodo transcurrido desde el diagnóstico.
La Enfermedad de Castleman se ha visto asociada a otras patologías como el síndrome POEMS (10), depósitos de amiloide (15), plasmocitoma (3), linfoma folicular (18) o de Hodgkin (20). Más recientemente se ha observado en pacientes con infección por VIH (2), sarcoma de Kaposi (17) y microangiopatía trombótica renal (8).
La imágen del aspirado citológico en la Enfermedad de Castleman se corresponde con el de una hiperplasia linfoglandular, aunque es de gran importancia conocer que algunos linfomas pueden imitar a la hiperplasia, citológica y clínicamente.
Por otra parte, como ocurre con otros procesos hiperplásicos de los ganglios, es imposible la identificación morfológica del subtipo, siendo el propósito principal del aspirado, verificar la ausencia de un proceso maligno. El aspecto citológico es por tanto inespecífico, observándose un cuadro polimorfo con predominio de los linfocitos de pequeño tamaño entremezclados con un número variable de células plasmáticas, neutrófilos, eosinófilos, macrófagos y un gran número de inmunoblastos (7).
Además, a pesar del cuadro histopatológico característico, el diagnóstico de la Enfermedad de Castleman debe basarse en criterios clínicos también, comprobando su naturaleza idiopática (1).
Su etiopatogenia e histogénesis están por determinar. Recientemente se ha constatado que las células grandes presentes en el centro hialino de los folículos linfoides son células dendríticas (13) y que existen poblaciones celulares en el manto con un inmunofenotipo aberrante (12).
Por otro lado, los rasgos clínicos y analíticos similares a los de la linfadenopatía inmunoblástica, sugieren una patogénesis relacionada con una respuesta inmune anormal (5). Algunos autores apuntan la existencia de una disfunción de las células que presentan los antígenos (13, 16), implicando en el proceso a la interleucina-6 (IL-6) (9, 19). De hecho, se evidencian incrementos de esta citocina que remiten con el tratamiento (1).
Se han detectado en esta enfermedad incrementos de otras citocinas como el factor beta de necrosis tumoral (TNF-beta) y al interferón gamma (gamma IFN), atribuyéndoles un papel patogénico (19).
El análisis molecular de la clonalidad en esta enfermedad, demuestra que sus componentes son reactivos generalmente (17).Los hallazgos inmunohistoquímicos de uno de los casos presentados apoya esta hipótesis.
Algunos autores señalan la complejidad de la entidad, ya que observan discordancia entre los cambios inmunogenotípicos e inmunofenotípicos (14), apuntando que la enfermedad podría suponer un tipo de proceso linfoproliferativo de transición entre un cuadro benigno y maligno, de etiopatogenia aún desconocida.
En definitiva, la Enfermedad de Castleman presenta unos hallazgos citológicos inespecificos, por lo que para su diagnóstico es imprescindible el estudio histopatológico en correlación con las manifestaciones clínicas.
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