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FEOCROMOCITOMA PIGMENTADO NO FUNCIONANTE DE MEDULA SUPRARRENAL
BRANDAN RECALDE E, GONGORA JARA H, CAMARA N, HLIBA E.
Depto. de Biopsias de el H.N.C. Cordoba, Argentina.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Discusión]
Embriológicamente la médula suprarrenal deriva de células de la cresta neural que se diferencian en dos líneas para formar las células cromafines o feocromocitos (8): cuyos gránulos neurosecretorios adquieren color pardo después del tratamiento con sales de cromo (debido a su oxidación y polimerización) ; y para formar las células ganglionares autónomas y las células del sistema neuroendocrino difuso(16). Por lo tanto es de esperar que hayan manifestaciones fenotípicas compartidas en feocromocitos, células ganglionares, células de schwann y melanocitos.
Distintos estudios demuestran la producción de dos tipos de pigmento melánico: Los ya mencionados Eumelanina (melanina cutánea o tipo cresta neural) y la Neuromelanina;
al respecto el Dr. F.B. Jhonson del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos (AFIP U.S.A.), menciona que no hay una tinción histoquímica confiable para distinguirlas.
En la mayoría de los feocromocitomas la característica principal es la Hipertensión arterial (por producción de catecolaminas), ya sea intermitente, permanente o paroxística y el aumento de sus metabolitos urinarios (metanefrina y AVM)(4).
Hay casos descriptos con producción sólo de dopamina no asociado a HTA(2).
Clínicamente el paciente del caso que se presenta no manifestó HTA. Esto puede ser explicado por el conocimiento de que si el pigmento es neuromelanina, originada del metabolismo de las catecolaminas por un mecanismo de autooxidación no enzimática,
se prevendría la liberación de acúmulos significativos de
catecolaminas al flujo sanguíneo. (5) En el caso que el pigmento
sea melanina de tipo cutánea (llamada también tipo cresta
neural), la producción predominante de melanosomas con escasas
catecolaminas evitaría el clásico cuadro clínico. 
Ultraestructuralmente no existe una diferencia morfológica clara entre melanosomas maduros, lipofucsina y neuromelanina (6). La existencia de premelanosomas o melanosomas de Estadio II (estructuras elípticas con estriaciones transversales de periodicidad cada 10 nm) es el máximo indicio de que la progresión de maduración irá a melanosomas de Estadio IV (melanosomas maduros o gránulos de melanina), como en uno de los casos de Paraganglioma melanótico descripto por Tavassoli (18), descartando fácilmente las dos últimas posibilidades. En éste punto recordamos que en el caso que presentamos, el estudio del material para análisis ultraestructural (Ver foto superior) evidenció gránulos con características de melanosomas maduros y escasos gránulos secretorios del tipo de las catecolaminas (epinefrina y norepinefrina).
La
diferencia de la melanina de la lipofucsina se puede evidenciar
por el blanqueado con oxidantes (técnica de despigmentación de
la melanina), pues la lipofucsina no sufre éste cambio, y por la
tinción de metenamina plata, ya que los gránulos de melanina
son argentafines, no así los de lipofucsina.(14). En nuestro
caso, el material incluido en plástico una vez tratado con
peróxido de hidrógeno mostró la desaparición del pigmento
amarronado ( tipo melanina ) y la persistencia de gránulos obscuros teñidos con azul de toluidina
(atribuíbles a catecolaminas). (Ver foto superior)
Si normalmente se observa pigmento neuromelánico como producto metabólico de la oxidación no enzimática de las catecolaminas, por ejemplo sustancia nigra, locus coeruleus y ganglios simpáticos, entonces pueden existir tumores que sintetizan catecolaminas con formación de neuromelanina, no pudiendo ser descartada la posibilidad del feocromocitoma. Consideramos a ésta posibilidad como muy remota pues la inmensa mayoría de feocromocitomas productores de catecolaminas no presentan éste camino metabólico, a diferencia de la existencia de una diversidad de tumores pigmentados, dentro de éstos algunos paragangliomas (feocromocitomas extraadrenales) derivados de células con origen en la cresta neural, con pigmento de tipo melanina cutánea y con gránulos secretorios de tipo neuroendocrino(11,18).
Como se dijo previamente, embriológicamente hay características fenotípicas compartidas entre feocromocitos, células de ganglios simpáticos, células de schwann y melanocitos, por tener un origen común en la cresta neural, sin embargo la presentación de feocromocitomas pigmentados es excepcional.
Dentro de los diagnósticos diferenciales a nivel de la glándula suprarrenal en el estudio al microscopio de luz hay que considerar la posibilidad de la presencia de lesiones pigmentadas corticales denominadas "adenomas negros", caracterizados por la presencia de abundantes gránulos de lipofucsina y encontrados usualmente de manera incidental en autopsias.(3), así como la contingencia de melanomas primarios, reconocidos actualmente como entidad(1), o melanomas metastásicos, siendo éste último por lejos el grupo más común.
La ausencia de sintomatología asociada al feocromocitoma suprarrenal en el paciente, más específicamente la ausencia de hipertensión arterial puede ser explicada por el predominio de pigmento melánico a nivel intracitoplasmático y la escasez de catecolaminas.
CONCLUSIONES
Este tumor pigmentado de extrema rareza en su frecuencia coexistió con ausencia de manifestaciones de hiperfunción, más precisamente hipertensión arterial, debido a los depósitos masivos de pigmento melánico.
La presencia de melanina puede ser explicada por una expresión divergente de células con un origen embriológico común en la cresta neural.
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