Comunicación Nº: 062 English version English version

Carcinoma sebáceo extraocular con metástasis óseas múltiples. ¿Un caso precoz de síndrome de Muir-Torre?

M.J. Pérez del Río, B. Madrigal, M.F. Fresno, A. Vara, Luis Ovidio González, M. Veiga, J.M. Díaz- Iglesias, A. Herrero.

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INTRODUCCIÓN

El carcinoma sebáceo (CS), es un tumor poco frecuente originado generalmente en las glándulas sebáceas perioculares, casi siempre en las de Meibomio; existe un 25% de carcinomas sebáceos extraoculares (CSE) la mayor parte en cabeza y cuello. El comportamiento biológico de ambos parece ser idéntico, considerándose neoplasias muy agresivas, capaces de metastatizar regionalmente y a distancia, independientemente de su localización. Algunos autores creen que este comportamiento agresivo no es propio de los CS que forman parte del Síndrome de Muir-Torre (SMT). Esta genodermatosis hereditaria, consiste en la asociación de determinadas neoplasias sebáceas, incluido el CS, junto con tumores viscerales con o sin póliposis colónica, caracterizándose por el bajo potencial de malignidad de estos últimos tumores.

El aspecto microcópico del CS puede plantear dificultades en la distinción con otros tumores cutáneos de células claras, sobre todo en los casos más indiferenciados. Algunos autores han utilizado técnicas inmunohistoquímicas (IQ), para el diagnóstico diferencial, sobre todo si no se dispone de tejido congelado para determinación de lípidos.


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M.J. Pérez del Río, M.D. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Ntra. Sra. de Covadonga. Oviedo, España.
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