Comunicación Nº: 081 English version English version

Histiocitosis "Malignant-Like" en paciente de 15 años afecto de Leucemia Linfoblástica en Remisión.

Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellan, Joaquim Piqueras Pardellans

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Introducción

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CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 15 años, diagnosticado un año antes de LLAT, basándose en los siguientes criterios: adenopatías laterocervicales y supraclaviculares, ocupación de mediastino anterior. En sangre periférica, 16.500 leucocitos con Blastos 39% tipo L1, Fosfatasa Acida(+), Peroxidasa (-), TDT (+) CD2 59% CD13 19% CD5 67% CD7 52% HLA.DR 34, Citogenética: 46XY. Serologías: solo se demostró positividad para citomegalovirus (IgM (+) medio) dos meses antes del último ingreso.

En la radiología de tórax se visualizaron adenopatías mediastínicas, y en el TAC abdominal se evidenciaron adenopatías retroperitoneales y mesentéricas, y hepatoesplenomegalia homogénea (Fig. 1).

Fig. 1

Fig 1.a.

Fig. 2

Fig 1.b.

Figura 1 (a,b): Infiltración hepática. Imagen por ecografía (a) y por Tomografía Computada (b). Se observa el mayor infiltrado situado por delante de la vesícula biliar.

 

Se diagnosticó de LLAT tipo L1 e índice de riesgo 6, tratándose según protocolo PETEMA 89.

Al año del diagnóstico y estando en tratamiento de mantenimiento, inicia un síndrome febril, ictericia cutáneomucosa y pancitopenia. En la exploración se evidencian un abdomen distendido, con hepatoesplenomegalia y masa en hilio hepático, así como lesiones cutáneas, sangrantes, sobreelevadas, en abdomen y dorso de muñeca. En la analítica destacan: en el HEMOGRAMA: hto 26.9%, leucocitos 3.6x10E9/l. Plaquetas inicialmente normales, descendiendo posteriormente de forma brusca. Las serologías son negativas y los hemocultivos positivos para Corynebacterium A5.

Se procede a biopsia hepática, cutánea y esplenectomía para establecer el diagnóstico, cursándose los estudios bacteriológicos de las muestras obtenidas. Con un diagnóstico provisional de proceso hematológico "malignant-like", se inicia tratamiento citostático. El paciente fallece en el curso del mes posterior al inicio del cuadro.


Introducción

Resultados

Drs. Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellán, y Joaquim Piqueras Pardellans Pardellans.
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