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Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellan, Joaquim Piqueras Pardellans
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EXAMEN ANATOMOPATOLOGICO.
La pieza de esplenectomía, que pesó 900g.,
ofrecía al corte características de infiltración nodular con
escasa distorsión de la arquitectura (Fig. 2).
El examen histológico mostró una infiltración
histiocitaria, de predominio sinusoidal, a nivel de la pulpa
roja, con un patrón granulomatoso y necrosis focal (Fig. 3).
Otros elementos mostraban carácter fagocítico
con leucocitos, vacuolas, Fe y hematíes en su interior. En
algunas células multi- o binucleadas se evidenciaban imágenes
de nucleolos prominentes, denotando cierta atipia celular (Fig. 4). En relación con la
íntima de las venas trabeculares, se observaban algunos
infiltrados linfohistiocitarios como los que se describen en la
mononucleosis.
El fenotipo mostró células positivas con CD68 (Fig. 5), Mac 387, lisozima, S100,
alfa1-antiquimotripsina, CD43 y Ki67 en 30% de células. No se
confirmó positividad para LMP1 EBV.
Por Microscopía Electrónica se comprobó que
se trataba de macrófagos con fagolisosomas, hematíes, vacuolas
lipídicas y pigmento (Fig. 6).
En los restantes órganos (ganglios, hígado, piel, pulmón y médula ósea) se confirmó la infiltración por las mismas células aunque con rasgos fibrohistiocitarios en ganglios e hígado, y predominio de macrófagos en la dermis. Los hallazgos de la autopsia demostraron, asi mismo, la existencia de un proceso proliferativo histiocitario sistémico con afectación sinusoidal preferente, visceral y cutánea, con focos de necrosis. Se constató una embolia masiva grasa pulmonar y hemorragia digestiva alta a partir de una úlcera esofágica, como fenómenos terminales.
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