Fig. 1: Miocardiopatía hipertrófica, marcado engrosamiento del septo y pared posterior de ventrículo izquierdo, con obstrucción en el tracto de salida .
Los primeros casos publicados de esta entidad se caracterizaban por la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, debido a la enorme hipertrofia septal que protruye en el tracto de salida ventricular. Fue Lord Block el primero en describir esta enfermedad, en la operación de un paciente diagnosticado de estenosis aórtica. Al operar al paciente encontró una válvula aórtica normal y por debajo de esta una masa muscular que calificó como "tumoral". Teare (6) en 1958 describió los hallazgos anatomopatólogicos autopsicos de esta entidad: hipertrofia asimetrica del ventrículo izquierdo, localizada en la porción media del septo interventricular, que produciría la obstrucción en el tracto de salida.
En los años 60 se abrió una discusión entre las escuelas que estaban estudiando esta enfermedad: Wigle en Canada, Braunwald en USA y Goodwin en Gran Bretaña. La polémica se centró en cual era el proceso fundamental de la enfermedad, la hipertrofia o la obstrucción. Así se dieron distintas denominaciones que pusieron de manifiesto una u otra postura (Estenosis subaórtica muscular, miocardiopatía obstructiva, estenosis subaórtica idiopática, miocardiopatía hipertrófica obstructiva etc.). Al final se impuso el termino defendido por Goodwin, ya que lo fundamental de la entidad es la hipertrofia, y la obstrucción puede o no estar presente.
Se han intentado marcar unos criterios patológicos para el diagnostico de miocardiopatía hipertrófica partiendo de la primera descripción realizada por Teare (6): hipertrofia septal asimetrica del ventrículo izquierdo y la desorganización de la fibra muscular cardíaca. Posteriormente a estos criterios se añadió el movimiento anterior sistólico del velo anterior de la válvula mitral (7,8) y se amplió el espectro de la enfermedad a hipertrofia asimetrica del ventrículo izquierdo sin obstrucción del tracto de salida (9).
Fig. 1: Miocardiopatía hipertrófica, marcado engrosamiento del septo y pared posterior de ventrículo izquierdo, con obstrucción en el tracto de salida . |
El corazón está aumentado de peso (media de 500 g)(10) pero el volumen es normal. Al abrirlo se visualiza un marcado engrosamiento de la pared ventricular y la cavidad del ventrículo izquierdo es normal o está reducida (fig:1), la hipertrofia puede localizarse en cualquier parte del ventrículo izquierdo. |
El ecocardiograma bidimensional ha permitido diferenciar cuatro tipos de hipertrofia, dependiendo de la localización y extensión (11): el tipo I, cuando la hipertrofia afecta a septo anterior; tipo II, todo el septo ,anterior y posterior, tipo III, todo el septo mas la pared antero-lateral del ventrículo izquierdo y el tipo IV las demás localizaciones, septo posterior, apical , pared libre y ventrículo derecho. La afectación de un segmento se observa en el 28% de los casos, en 38% estan afectados 2 segmentos y en el 34 % tres o mas, siendo la zona mas común (96%) la porción anterior del septo (12) . La afectación apical pura es mas frecuente en personas de origen japonés en quienes fue descrita por primera vez (13), y rara en personas de origen europeo, aunque la asociación de la afectación apical con otras areas se encuentra hasta en un 27% de los casos (14). Por tanto el engrosamiento desproporcionado del septo con respecto a la pared libre del ventrículo izquierdo, mas de 1.3 veces (15) , no debe ser considerado como patognomonico de esta entidad aunque si muestra una alta especificidad (16)
Además del patrón típico de hipertrofia asimetrica también se observa hipertrofia simétrica y se han descrito algunos casos de muerte súbita en los que no existe engrosamiento asimetrico de la pared, y ha sido a través de la historia familiar, con miocardiopatía hipertrófica mas típica, y la existencia de desorganización celular lo que ha llevado al diagnóstico (17)
| Como hemos comentado la cavidad
ventricular está disminuida o es de tamaño normal, esta
es la imagen habitual, pero también se han descrito
casos en los que la cavidad estaba dilatada, y los
enfermos habian presentado insuficiencia cardíaca
congestiva (fig 2,3),
se asocia a marcada alteración de los miocitos y
fibrosis miocárdica (18)
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 Fig. 3: El corazón de la figura anterior abierto, se observa una cavidad ventricular de mayor tamaño que lo habitual, la hipertrofia afecta principalmente a la zona media del septo, aunque también existe hipertrofia en ventrículo derecho y aurículas. |
Solo aquellos tipos en los que la hipertrofia compromete al septo se acompañan de obstrucción (fig:4). En estos casos el tracto de salida está estrechado y en la superficie septal, por debajo de la inserción aórtica, se observa un engrosamiento fibroso del endocardio (fig:5), que representa la impronta del velo anterior de la válvula mitral, producida por la aposición sistólica de este velo al septo (6), que contribuye a aumentar la obstrucción . También se han encontrado alteraciones en la válvula mitral, que esta agrandada y engrosada, y en los músculos papilares que se encuentran desplazados anterior y medialmente protruyendo en la cavidad ventricular. Se ha descrito la asociación de miocardiopatía hipertrófica con músculo papilar anterior de inserción anómala, ausencia de cuerdas tendinosas en una cabeza del músculo, insertandose directamente al velo anterior mitral (19) (fig:6). Con frecuencia la aurícula izquierda esta dilatada e hipertrófica.
Fig. 4: Hipertrofia del septo basal y medio con estrechamiento del tracto de salida, impronta del velo anterior de la valvula mitral.
La contractilidad ventricular izquierda es normal o supranormal (fracción de eyección en el limite alto de la normalidad). Sin embargo la distensibilidad está disminuida debido a la gran hipertrofia, lo que puede producir insuficiencia cardíaca diastólica y/o disnea. Además el aumento de la masa miocardica no se sigue de aumento del árbol coronario, produciéndose una desproporción entre la oferta y la demanda, dando lugar a angina, aunque las coronarias epicárdicas sean anatomicamente normales. Aproximadamente en el 40 % (20) de los casos se encuentra insuficiencia mitral, cuyo grado aumenta con el grado de severidad de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo y se considera secundaria a ella (21).
