El termino de miocardiopatía fue utilizado por primera vez por Brigden en 1957 (1) y aceptado en 1968 por la Organización Mundial de la Salud (2). El concepto de miocardiopatía se define como : enfermedades del músculo cardiaco cuya etiología es desconocida (3). Aquellas entidades en las que se conoce la etiología se denominan enfermedades específicas del músculo cardíaco, aun cuando cursen morfológica y clínicamente como miocardiopatias (4). Clínicamente las miocardiopatias sin causa ni asociación conocida se clasifican en tres tipos: hipertrófica, dilatada y restrictiva.
Morfológicamente existen cuatro elementos fundamentales en las miocardiopatias: hipertrofia, dilatación, alteración del miocito y fibrosis intersticial. La combinación de estos elementos da lugar a los distintos tipos anatomoclínicos. Desde el punto de vista anatomopatológico en la miocardiopatía hipertrófica el elemento fundamental es la hipertrofia, con escasa fibrosis y practicamente sin dilatación. La miocardiopatía dilatada presenta gran dilatación, escasa hipertrofia, abundante fibrosis y alteración de la célula miocárdica. El tipo restrictivo muestra fundamentalmente fibrosis. Clínicamente todas las miocardiopatias presentan también cuatro síntomas fundamentales: disnea, angina, síncope/muerte súbita y arritmias. En la miocardiopatía dilatada el síntoma protagonista es la disnea, en la hipertrófica es la angina, disnea y síncope, según los pacientes y en la restrictiva es también la disnea el síntoma fundamental.
Para describir los hallazgos patológicos, es decir las formas, vamos a seguir la clasificación clásica de las miocardiopatias (5): hipertrófica, dilatada y restrictiva.
