Comunicación
Nº 066
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Alvarez-Argüelles, H; García Castro, C; García Montelongo, R; Manzano Sanz, C; Herreros, V; Guerra, A; Diaz-Flores, L.
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El tumor rabdoide maligno (TRM) fue inicialmente descrito en el riñón por Beckwith y Palmer (1), como una neoplasia renal embrionaria, cuyas células ofrecían semejanza microscópica con las del rabdomiosarcoma. Más raramente, se han señalado localizaciones extrarenales del tumor, en concreto, su ubicación cutánea es excepcional, teniendo nosotros información de 8 casos previos (2,3,4,5,6,7).
El TRM extrarenal representa una entidad anatomoclínica caracterizada por afectar preferentemente a niños por debajo del año de edad, ofrecer comportamento biológico agresivo, y patológicamente, por mostrar células que recuerdan a rabdomioblastos, pero con peculiaridades inmunohistoquímicas y ultraestructurales perfectamente diferenciables (3,4,5). En cualquier caso, la histogénesis del TRM es incierta, postulándose un origen mesenquimal (4) o neuroepitelial (6), entre otros.
Se comunica un nuevo caso de TRM de la piel en una niña de 3 meses de edad, que coincidió con una neoformación cutánea benigna, bien vascularizada y de aspecto miofribromatoso (MF), reminiscente a la de un caso previamente informado por Pérez-Atayde y cols. (6), y que designaron como "Hamartoma neurovascular congénito de la piel":
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