Póster
Nº 053
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T. Rivera, M.J. Mestre, C. Varona y L. Cortés
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La localización primaria ósea del leiomiosarcoma es infrecuente. Fué descrita por Evans y Sanerkin en 1965( 3 ), desde entonces se han publicado 93 casos( 1 ). Para realizar un diagnóstico de LMSH es necesario excluir otros posibles orígenes primitivos.
Algunos autores han señalado una mayor frecuencia en varones( 1 ), sin embargo, para otros no existe diferencia entre sexos( 1 ).
La localización más frecuente es en los huesos largos tubulares de la extremidad inferior, alrededor de la rodilla (femur y tibia) seguida de los huesos craneales donde en ocasiones se asocia a tratamiento radioterápico previo( 1,6 ).
No existen datos radiológicos que permitan diferenciar un LMSH de otros tumores primitivos de hueso.
El LMSH es similar al tumor de partes blandas tanto histológica como inmunohistoquímica y ultraestructuralmente( 1,4 ). En los leiomiosarcomas primarios óseos se han descrito los diferentes tipos de leiomiosarcoma que aparecen en otras localizaciones. La gradación se establece de acuerdo con los criterios de Enzinguer y Weis( 2 ). Se han descrito recurrencias y metástasis en un 31% de los LMSH de alto grado( 1 ). El caso que presentamos corresponde a un leiomiosarcoma clásico grado III que desarrollo metástasis pulmonares a los seis años del diagnóstico.
El patrón inmunohistoquímico en los LMSH es muy variable siendo la totalidad de los casos positivos con Actina( 1,4 ). Los hallazgos de microscopía electrónica confirman la diferenciación muscular.
El diagnóstico diferencial del LMSH debe realizarse con tumores primitivos de hueso, fundamentalmente osteosarcoma, con metástasis fusocelulares de carcinoma, con otros sarcomas (fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno) y con metástasis de leiomiosarcoma extraóseo más frecuentemente de utero y tracto digestivo.
El origen del LMSH permanece en controversia. La alta vascularización de algunas de estas neoplasias sugiere un posible origen en células musculares lisas vasculares. Otra alternativa es la hipótesis de una "stem cell" mesenquimal multipotencial o una forma de células intermedias (miofibroblastos), capaz de diferenciar músculo liso( 7 ). Se han descrito leiomiosarcomas asociados a virus de Eipstein-Barr en pacientes inmunodeprimidos ( 5 ).
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica,y aunque los datos estadísticos no son concluyentes la quimioterapia no mejora el pronóstico. El LMS no es sensible a la radioterapia. .
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