Póster
Nº 053
Póster |
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T. Rivera, M.J. Mestre, C. Varona y L. Cortés
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Varón de 49 años de edad que, en Septiembre de 1992, acude a urgencias por dolor en miembro superior derecho trás realizar un movimiento brusco. En la radiología se observa a nivel de la diáfisis proximal del húmero derecho un patrón osteolítico en sacabocados que produce aspecto apolillado del hueso con adelgazamiento de la cortical interna.
En la Resonancia Nuclear Magnética se comprueba una tumoración en la diáfisis superior del humero derecho con extensa infiltración de toda la médula, rotura de la cortical y afectación extensa de partes blandas que es sugestiva de osteosarcoma osteogénico.
Microscopía óptica: se halla una proliferación fusocelular pleomórfica con alto indice mitótico (fig 1) {6 mitosis/HPF} que permea trabéculas oseas (fig 2) y que presenta un patrón fascicular (fig3) con arremolinamientos focales. La citología es pleomórfica y se encuentran áreas de necrosis.
Inmunohistoquímica: Se evidencia negatividad para marcadores epiteliales (AE1, AE3, Cam 5.2, EMA), S-100, Factor VIII, Desmina y Vimentina. Se observó intensa positividad citoplasmática con Actina. (fig4)
Microscopía electrónica: Destaca una matriz con abundante material de lámina externa que rodea las células de forma individual. Las células proliferantes son fusiformes con citoplasma ocupado por abundantes filamentos finos con cuerpos densos y nucleos irregulares indentados. Los hallazgos corresponden a una proliferación celular con diferenciación hacia músculo liso sugestiva de leiomiosarcoma. (fig 5)
Ante el diagnóstico de LMSH se procede a una desarticulación interescapulotorácica. Seguida de 3 ciclos de tratamiento poliquimioterápico (IADTIC).
Pieza quirúrgica: Incluye brazo, escapula y segmento de clavícula. A la sección se aprecia una tumoración en tercio medio del húmero, con fractura, afectando diáfisis y extendíendose por el canal medular, sobrepasando metáfisis y afectando cabeza humeral con un tamaño máximo de 13x8 cm. Presenta amplia extensión a tejidos perioseos. Histologicamente la imagen es superponible a la biopsia previa con un patrón de crecimiento fascicular de leiomiosarcoma "clásico", correspondiendo a un grado III de la clasificación de Enzinguer y Weiss.
Seguimiento: En la revisión de Marzo de 1998 , 6 años después del diagnóstico, el paciente presenta metástasis pulmonares {4 nódulos} siendo remitido a otro centro para la extirpación quirúrgica de las mismas.
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